Más del 60% de pacientes con síndrome de Behçet no desarrolla manifestaciones graves

El 29 de febrero, se celebró el Día Mundial de las Enfermedades Raras, entre las que se encuentra el síndrome de Behçet, con una prevalencia entre 5 y 10 casos por 100.000 habitantes.

El síndrome de Behçet es una enfermedad autoinmune sistémica que se incluye dentro de las vasculitis, afecciones en las que se produce una inflamación de los vasos sanguíneos de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo. Se trata de una enfermedad poco frecuente, que suele debutar entre los 20 y 40 años, y su prevalencia en España se cifra entre 5 y 10 casos por 100.000 habitantes.

“Esta patología provoca unas lesiones características en la piel y las mucosas. Además, con frecuencia, ocasiona alteraciones en los ojos (uveítis) y en las articulaciones; y más rara vez causa inflamación intestinal, trombosis de venas, dilataciones arteriales e inflamación del sistema nervioso”, según explica el Dr. Jenaro Graña, reumatólogo del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña.

Sesión Académica del CRAIC "Vasculitis"

Sesión Académica del CRAIC "Vasculitis 2023"

Revisión sistemática y metaanálisis de la incidencia y la prevalencia mundial de vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)

1. Introducción. La vasculitis comprende un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación y la destrucción de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que provoca daños en varios órganos y tejidos. La vasculitis asociada al anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) (VAA) afecta a los vasos de calibre pequeño y mediano y tiene un curso clínico variable. Su diagnóstico se basa en factores clínicos, serología e histopatología. Se desconoce la etiología de la VAA, aunque hay factores ambientales y genéticos involucrados. La enfermedad es más común de forma ligera en los hombres, excepto por la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEP), que es más común en las mujeres. La VAA incluye granulomatosis con poliangitis (GPA), poliangitis microscópica (PAM) y GEP. La GPA y la PAM son más comunes que la GEP.

Vasculitis, autoinmunidad y citocinas: cómo el sistema inmunitario puede dañar el cerebro

1. Introducción

La evidencia creciente demuestra que varios trastornos neurológicos tienen una causa inmunopatológica y, en consecuencia, las terapias inmunodirigidas se proponen cada vez más en neurología. Por ejemplo, se utilizan inmunoglobulinas intravenosas o anticuerpos anti-CD20 en trastornos asociados con autoanticuerpos que reaccionan contra estructuras cerebrales. De manera más reciente, se introdujeron moléculas pequeñas, permeables a la barrera hematoencefálica (BHE), para eliminar a los linfocitos B patógenos intracerebrales. Las células T también pueden ser atacadas por varios medicamentos, como en el tratamiento de la esclerosis múltiple (EM), incluso si todavía no está claro cuál es el actor principal en el daño cerebral relacionado con la EM. Entre las citocinas, se coloca un enfoque significativo en la interleucina (IL)-1 en enfermedades inflamatorias febriles, inhibida por anakinra, e interferones (IFN), inhibidos por inhibidores de JAK.

El valor de las pruebas de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) para el diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA, una revisión sistemática y metaanálisis

1. Introducción

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son anticuerpos que atacan los componentes citoplasmáticos de neutrófilos y monocitos. Estos anticuerpos son de gran importancia en la detección y clasificación de vasculitis sistémicas, como la granulomatosis con poliangeítis (GPA, antes llamada granulomatosis de Wegener, WG), la poliangeítis microscópica (PAM) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA, antes llamada síndrome de Churg-Strauss, SCS). En la actualidad se utiliza un consenso internacional con respecto a la clasificación de las vasculitis asociadas a ANCA, denominado como Consenso de Chapel Hill. La GPA, la PAM y la GEPA se denominan vasculitis asociadas a ANCA (VAA) debido a sus características clínicas y patológicas y opciones de tratamiento similares. Las VAA afectan de manera principal a los vasos sanguíneos pequeños y medianos, y las pruebas de ANCA suelen ser positivas. Estas vasculitis pueden tener diferentes manifestaciones sistémicas que pueden dañar órganos vitales y, en consecuencia, dar lugar a morbilidad grave y mortalidad.

Guía 2021 para el manejo de la arteritis de células gigantes y arteritis de Takayasu del Colegio Americano de Reumatología/Fundación de Vasculitis

INTRODUCCIÓN

La arteritis de células gigantes (ACG) y la arteritis de Takayasu (TAK) son vasculitis sistémicas que afectan de manera principal a vasos de tamaño grande y mediano. La ACG puede presentarse con manifestaciones tanto craneales como extracraneales. Las manifestaciones craneales incluyen dolores de cabeza, dolor a la palpación del cuero cabelludo, pérdida de visión y claudicación de la mandíbula. La afectación (“extracraneal”) de vasos grandes da como resultado estenosis arterial y aneurismas, lo que provoca la ausencia de pulsos y la claudicación de las extremidades. La ACG es más común en personas de ascendencia del norte de Europa mayores de 50 años. El diagnóstico se basa en la presentación clínica, anomalías patológicas en la biopsia de la arteria temporal y/o evidencia de afectación de grandes vasos en las imágenes vasculares. Los glucocorticoides son el tratamiento principal para la ACG, pero la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos aprobó el tocilizumab para el tratamiento de la ACG.

Vasculitis coronaria

1. Introducción

El término vasculitis se refiere a un grupo de afecciones cuya fisiopatología se media por la inflamación de los vasos sanguíneos. La mayoría de las vasculitis son sistémicas y pueden presentar manifestaciones clínicas variables, lo que requiere un abordaje multidisciplinario. Se reportan varias etiologías; de forma independiente a la afectación del órgano específico, la vasculitis puede ser primaria o secundaria a otra enfermedad autoinmune o puede asociarse con otros precipitantes como fármacos, infecciones o malignidad.

Casi todos los casos de vasculitis coronaria aparecen como manifestación de vasculitis sistémica (primaria), que se clasifican en función del tipo y tamaño de los vasos afectados y del componente celular responsable de la infiltración tisular. Las clasificaciones del Colegio Americano de Reumatología y la Conferencia del Consenso Internacional de Chapel Hill distinguen entre los siguientes grupos de vasculitis: (a) vasculitis de grandes vasos con arteritis de células gigantes (temporal) y arteritis de Takayasu; (b) vasculitis de vasos de tamaño mediano como la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki; (c) vasculitis de vasos pequeños como la angeítis granulomatosa alérgica, la granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica (poliarteritis microscópica), la púrpura de Henoch-Schönlein, la vasculitis crioglobulinémica esencial y la angeítis leucocitoclástica cutánea. Las manifestaciones cardíacas de vasculitis sistémica son raras de manera relativa, pero pueden conducir a un empeoramiento repentino y rápido del pronóstico del paciente, incluida la muerte súbita en individuos jóvenes sin enfermedad cardiovascular previa.

Vasculitis: De las moléculas blanco a los nuevos enfoques terapéuticos

1. Introducción

La vasculitis sistémica denota la inflamación de forma patológica de un vaso sanguíneo, que se caracteriza por la presencia de un infiltrado inflamatorio y destrucción de la pared del vaso, lo que provoca estenosis y trombosis. La vasculitis es un grupo de diversos trastornos que demuestran la afectación de varios órganos y la gravedad clínica. La vasculitis puede afectar cualquier vaso en el sistema de órganos y, según el vaso al que invada, las manifestaciones pueden ser muy diversas. Es muy común que afecciones muy variables provoquen retrasos en el diagnóstico. Por lo tanto, la identificación temprana de la vasculitis, la evaluación de la respuesta al tratamiento y la detección de la recaída de la enfermedad son desafíos clínicos importantes.

Como ocurre con muchas enfermedades reumáticas, no existen características clínicas o pruebas de laboratorio específicas de la enfermedad para hacer un diagnóstico definitivo. En cambio, la vasculitis se clasifica según criterios, de los cuales el más utilizado es la nomenclatura publicada por la Conferencia del Consenso Chapel Hill (CHCC) en 2012. Aquí, la vasculitis se clasifica según el tamaño del vaso afectado: vasculitis de vasos pequeños (VVP), vasculitis de vasos medianos (VVM) y vasculitis de vasos grandes (VVG).

Vasculitis por IgA: etiología, tratamiento, biomarcadores y cambios epigenéticos

1. Introducción

El cuerpo humano está rodeado por el entorno externo. La piel es el órgano más externo del cuerpo humano. Está expuesta a varios factores ambientales, como microorganismos, e impulsa la respuesta inmunitaria cutánea para proteger el cuerpo humano huésped. Esta acción de autodefensa contra el entorno externo a veces desencadena reacciones inflamatorias excesivas, a saber, reacciones autoinmunes.

La inmunoglobulina es un impulsor clave de la inmunidad de defensa del huésped contra microorganismos; hay varios subtipos, que incluyen IgG, IgM e IgA. Entre otros subtipos de inmunoglobulinas, la IgA tiene la característica única de un reconocimiento amplio de microorganismos. La IgA a veces causa reacciones autoinmunes, lo que hace que el complejo inmune impulse la respuesta inflamatoria en el huésped. La vasculitis por IgA, de forma previa llamada vasculitis de Henoch-Schönlein, es una enfermedad autoinmune representativa mediada por el depósito de IgA en los vasos sanguíneos pequeños y causa reacciones inflamatorias en varios órganos. En esta revisión, los autores se centraron en las características básicas de la IgA, y los síntomas de vasculitis por IgA, opciones terapéuticas, biomarcadores y modificaciones epigenéticas.

Manifestaciones multisistémicas de vasculitis por IgA

La vasculitis por inmunoglobulina A (VIgA), de forma anterior conocida como púrpura de Henoch Schönlein, es una de las formas más comunes de vasculitis pediátrica, con una incidencia de al menos 135 por cada millón de niños. Los datos epidemiológicos revelan que los varones se afectan con más frecuencia que las mujeres, y esta proporción está entre 1.3 y 2. El rango de edad más común es de 5 a 10 años. La VIgA ocurre con más frecuencia en invierno, otoño y primavera que en verano.

La patogenia de VIgA aún es incierta, pero algunos pacientes de manera real experimentan eventos desencadenantes potenciales antes del inicio. Se acepta que las infecciones de las vías respiratorias superiores se asocian con la aparición, en especial del estreptococo β-hemolítico del grupo A. Se cree que la IgA desempeña un papel importante en la patogénesis, de forma particular la subclase IgA1. La glicosilación anormal de la región bisagra de IgA1 la hace reconocible de modo más fácil por los autoanticuerpos y la hace propensa a agregarse en complejos inmunes macromoleculares.

Sesión Académica del CRAIC "Vasculitis"

Sesión Académica del CRAIC "Vasculitis" from Sociedad Latinoamericana de Alergia, Asma e Inmunología

Utilidad de biomarcadores de vasculitis en la era de la medicina personalizada

1. Introducción; La vasculitis sistémica primaria (VSP) es una enfermedad autoinmune crónica que causa inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos y se caracteriza por morbilidad y mortalidad altas. En los últimos años, se llevaron a cabo numerosos estudios genéticos e inmunológicos para identificar genes y biomarcadores implicados en la patogénesis de la vasculitis, así como predictores potenciales de la respuesta al tratamiento. A pesar del considerable progreso en el descubrimiento de biomarcadores involucrados en la fisiopatología de la VSP, en la actualidad existen pocos biomarcadores clínicos y serológicos que predicen resultados clínicos, y ninguno de estos biomarcadores demuestra guiar de manera confiable las decisiones de tratamiento. Esta revisión aborda si los datos existentes pueden orientar la medicina personalizada en la VSP.

Asociación de desencadenantes infecciosos con púrpura infantil de Henoch-Schönlein en la provincia Anhui, China

Introducción

La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es la vasculitis autoinmune más frecuente en niños menores de 17 años, con una incidencia anual de 17.55 por 100,000 niños en el sur de Suecia, 18.60 por 100,000 niños en Francia y 55.90 por cada 100,000 niños en Corea, de forma respectiva. Las principales manifestaciones clínicas incluyen púrpura no trombocitopénica, artritis/artralgia, dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal y glomerulonefritis. En ocasiones, pueden afectarse otros órganos, como el cerebro, los pulmones, el corazón, el hígado y el escroto. Trapani y colaboradores revisaron de manera retrospectiva las historias clínicas de 150 niños con PHS desde 1998 hasta 2002, y encontraron 4 casos que sufrían de afectación del sistema nervioso caracterizada por cefalea, cambios en el estado mental y convulsiones.

Poliangeítis microscópica: características clínicas y resultados a largo plazo de 378 pacientes del Registro del Grupo Francés de Estudio de Vasculitis

1.Introducción

La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante sistémica de vasos pequeños que pertenece al grupo de vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (VAA). La nomenclatura revisada de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012 definió la PAM como criterios clínicos e histopatológicos (principalmente síntomas generales, manifestaciones viscerales, que incluyen glomerulonefritis progresiva de forma rápida y hemorragia alveolar, y ausencia de inflamación granulomatosa, a diferencia de la granulomatosis con poliangeítis [GPA, de Wegener] o granulomatosis eosinofílica con poliangeítis [Churg-Strauss]) y ANCA, de especificidad antimieloperoxidasa (MPO) de forma predominante, que están presentes en ~ 80% de los pacientes con PAM.

Una actualización exhaustiva sobre la vasculitis y la miocarditis en la enfermedad de Kawasaki

Introducción

El Dr. Tomisaku Kawasaki, un pediatra japonés, fue el primero en publicar un reporte de 50 pacientes con una constelación peculiar de síntomas que incluyen fiebre, varios hallazgos clínicos específicos y complicaciones cardíacas en 1967. Recibió escepticismo de otros pediatras en ese momento, quienes sugirieron que esta enfermedad de Kawasaki (EK) era una enfermedad autolimitada sin secuelas. Su tono cambió de forma rápida después de 1970, cuando la primera encuesta nacional japonesa de EK documentó 10 casos de autopsia de muerte cardíaca súbita después de EK. En 1974, el vínculo entre la EK y el desarrollo de vasculitis de las arterias coronarias se encontraba bien establecido y aceptado. En esta revisión, se examinará el conocimiento actual en fisiopatología, epidemiología, genética y avances terapéuticos de la EK.

Nuevas perspectivas en vasculitis crioglobulinémica

1. Introducción

Las crioglobulinas (CG) son anticuerpos que precipitan in vitro a temperaturas inferiores a 37°C y se disuelven después del recalentamiento. Esta definición discrimina las CG de las crioproteínas y aglutininas frías. Las CG son inmunoglobulinas (Ig) o una mezcla de Ig y componentes complementarios. La crioglobulinemia se refiere a la presencia de CG en el suero, sin embargo, muchos pacientes con crioglobulinemia permanecen asintomáticos. Cuando presentan síntomas, se define como síndrome crioglobulinémico o vasculitis crioglobulinémica (VC). La naturaleza patológica de las CG se sugirió por primera vez en 1933 cuando Wintrobe y Büll describieron el fenómeno de crioprecipitación en un paciente con signos y síntomas de hiperviscosidad asociada con mieloma múltiple.

Dinámica de la activación inmunocitaria durante el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa en la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una enfermedad febril aguda con vasculitis sistémica en la primera infancia. La complicación más grave de la EK es el desarrollo de lesiones arteriales coronarias (LAC), que pueden causar la muerte súbita. El diagnóstico y la aplicación de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) tempranos son muy importantes para prevenir la formación de LAC. La IGIV es el tratamiento estándar para la EK; sin embargo, no es efectiva en 10 a 20% de los niños con EK. Antes se demostró que los monocitos activados, en especial los monocitos CD14⁺CD16⁺, aumentan en la fase aguda de la EK y disminuyen después de la IGIV, lo que sugiere que los monocitos activados desempeñan un papel central en la inflamación en la EK. Sin embargo, no está claro si la activación de los monocitos está involucrada en la fisiopatología de la EK resistente a IGIV. Además, varios estudios sugieren que la activación de las células T se asocia con EK resistente a IGIV.

Vasculitis sistémica temprana de vasos grandes en adultos

Introducción

La Nomenclatura de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill que se revisó en 2012 sobre vasculitis, define la vasculitis de vasos grandes (VVG) como un padecimiento que afecta arterias grandes con más frecuencia que otras vasculitis. La arteritis de Takayasu (ATK) y la arteritis de células gigantes (ACG) son los 2 tipos principales de VVG. Comparten características histopatológicas y son más comunes en las mujeres. Sin embargo, la ATK ocurre de forma principal en individuos jóvenes, mientras que la ACG es una vasculitis que afecta de manera predominante a personas mayores.

Vasculitis de vasos grandes diagnosticada entre los 50 y 60 años: Estudio basado en casos y controles en 183 casos y 183 controles en mayores de 60 años

1. Introducción

La Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill 2012 (CHCC2012) subdividió las vasculitis en función de una combinación de características, incluido el tipo de vaso afectado.. De este modo, las vasculitis primarias se pueden distinguir en vasculitis de vasos grandes (VVG), vasculitis de vasos medianos y vasculitis de vasos pequeños. La VVG primaria, que involucra la aorta y sus ramas principales, se representa por dos variantes principales, es decir, la arteritis de Takayasu (ATK) y la arteritis de células gigantes (ACG). De acuerdo con la CHCC2012, las características histopatológicas de la ATK y la ACG son indistinguibles, y en general se considera que la ATK involucra en especial a individuos jóvenes, mientras que la ACG involucra de forma predominante a personas mayores. Por lo tanto, la edad de inicio de la VVG se usa por lo general para distinguir ambas enfermedades, la ATK antes de los 50 años y la ACG después de los 50 años. Sin embargo, la incidencia de ACG alcanza su punto máximo a los 70-79 años, y sólo muy pocas ACG aparecen antes de los 60 años. Por el contrario, la edad pico para el inicio de la ATK suele ser entre los 20 y 30 años y la enfermedad ocurre con menor frecuencia después de los 50 años. Por lo tanto, los pacientes diagnosticados con VVG entre 50 y 60 años pueden ser difíciles de clasificar.