1 | INTRODUCCIÓN
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara y un problema grave de salud, a nivel global y para los pacientes afectados y sus familias. El antecedente fisiopatológico es principalmente una reacción vascular a una producción local excesiva de bradicinina. Son necesarios Recomendaciones basadas en evidencia para informar y guiar a los creadores de decisiones clínicas. Ésta es la primera revisión y actualización de la guía global para el diagnóstico y el tratamiento del AEH. Se desarrolló por la Organización Mundial de Alergia (WAO) en colaboración con la Academia Europea de Alergia e Inmunología Clínica (EAACI). Esta revisión y la guía actualizada de WAO/EAACI sobre el diagnóstico y el tratamiento del AEH difiere de informes de consenso anteriores y documentos de posición. Es el resultado de una revisión completa de la evidencia subyacente basada en evaluaciones sistemáticas y transparentes de la calidad de esta evidencia.