Antecedentes
El término síndrome de activación de macrófagos (SAM) identifica una complicación potencialmente mortal de enfermedades reumáticas. Ocurre por lo general en el contexto de la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS), pero también puede ocurrir, aunque con menor frecuencia, en el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad de Kawasaki.
El SAM por lo general se caracteriza por fiebre alta, linfoadenopatía, hepatoesplenomegalia asociada de forma variable con hemorragias, signos de afectación hepática, del sistema nervioso central y del riñón, y puede provocar insuficiencia orgánica múltiple. Las anormalidades de laboratorio incluyen disminución de glóbulos blancos, plaquetas y hemoglobina, hipertransaminasemia, aumento marcado de ferritina y evidencia de activación de la coagulación intravascular.