Sesión Académica del CRAIC "Trastornos por activación de mastocitos"

Sesión Académica del CRAIC "Trastornos por activación de células cebadas"

Sesión Académica del CRAIC "Trastornos por activación de células cebadas"

Sesión Clínica de Alergia del CRAIC "Mastocitosis 2021"

Sesión Clínica de Alergia del CRAIC "Mastocitosis 2021" 

Sesión Académica del CRAIC "Trastornos por activación de mastocitos"

Sesión Académica del CRAIC "Trastornos por activación de mastocitos" de Sociedad Latinoamericana de Alergia, Asma e Inmunología

Controversia en alergia: ¿Es opcional o esencial la biopsia de médula ósea en la evolución del paciente con sospecha de enfermedad de las células cebadas?

Bone marrow mast cell flow cytometry and immunohistochemistry in patients with IA (A),
patients with MMAS (MMCAS) (B), and patients with ISM (C).
Flow cytometric results show that CD117+ mast cells gain
CD25 surface expression in patients with clonal disease, as shown by no abnormal
CD25+ mast cells in patients with IA (Figure 1, A), 2 populations of mast cells
in patients with MMAS (CD25+ and CD25− cells; Figure 1, B), and abnormal CD25+ mast cells in patients with ISM
(Figure 1, C). Bone marrow biopsy specimens showed no mast cell clusters
in patients with IA and in those with MMAS, with multiple clusters in patients
with ISM. APC, Allophycocyanin; FITC, fluorescein isothiocyanate.
Reproduced with permission from Carter et al.15

INTRODUCCIÓN

Al diagnosticar o atender a un paciente con un trastorno sospechoso o conocido de las células cebadas, el alergólogo-inmunólogo, hematólogo u otro profesional de la salud debe decidir si está indicado un examen de médula ósea y si es esencial (indispensable o crucial) u opcional (discrecional o electivo). Algunos de los diversos escenarios en los que se podría considerar una biopsia de médula ósea y un examen del frotis aspirado de médula ósea incluyen: (1) asegurar el diagnóstico de mastocitosis sistémica indolente (MSI), también conocida como “mastocitosis sistémica [MS]”; (2) identificar si un paciente con concentraciones de triptasa sérica mayores o iguales a 15 ng/ml tiene MSI, síndrome de activación de células cebadas monoclonales (SACCM) o quizás hipertriptasemia familiar;

Avances en el diagnóstico de la mastocitosis y el síndrome hipereosinofílico

Mastocitosis

La mastocitosis se define como una proliferación clonal de células cebadas neoplásicas (CC). Ocurre debido al crecimiento anormal de CC que se acumulan en uno o más órganos. La mastocitosis se caracteriza por la presencia de agrupaciones multifocales y/o agregados de CC infiltrantes. La clasificación de la mastocitosis de la OMS de 2016 reconoce tres variantes: la mastocitosis cutánea (MC), la mastocitosis sistémica (MS) y el sarcoma de células cebadas (SCC), según la distribución y las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Los infiltrados de CC se limitan a la piel en la MC, mientras que en la MS se caracterizan por la participación de uno o más órganos extracutáneos, con mayor frecuencia médula ósea y/o ganglios linfáticos, hígado, bazo y tracto gastrointestinal, con o sin evidencia de lesiones cutáneas. De manera excepcional, la sangre periférica puede tener un aumento significativo de CC circulantes (leucemia).

Mastocitosis en niños

Introducción

La mastocitosis se refiere a un grupo de trastornos caracterizados por un aumento en el número de células cebadas en los tejidos involucrados, así como morfología anormal con expresión aberrante del receptor de superficie de las células cebadas tisulares. Estos trastornos suelen ser el resultado de varias mutaciones de ganancia de funcionamiento que afectan al receptor de la tirosina cinasa KIT, lo que conduce a una mayor acumulación y supervivencia de los mastocitos tisulares. La mastocitosis pediátrica es relativamente rara y se presenta de manera más común como lesiones cutáneas aisladas. Las manifestaciones clínicas de la mastocitosis suelen ser debido a la liberación de mediadores de los mastocitos, como la histamina y otras sustancias vasoactivas.

Mastocitosis – patogénesis, manifestaciones clínicas y tratamiento

Introducción

La mastocitosis es una condición heterogénea caracterizada por proliferación clonal y acúmulo de mastocitos en varios tejidos. En particular, estos incluyen la piel y/o médula ósea; afección de tracto gastrointestinal, hígado, bazo y nódulos linfáticos de manera menos común. La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) divide las manifestaciones clínicas de mastocitosis en cutáneas y subtipos sistémicos como sarcoma de mastocitos (Tabla 1).

Las lesiones características de la mastocitosis cutánea se describieron por primera vez por Nettleship y Tay en 1869. En 1878, Sangster acuñó el término de urticaria pigmentosa. Un año después, Paul Ehrlich descubrió el mastocito, y en 1887, Unna describió la correlación entre las lesiones de urticaria pigmentosa y el incremento en el número de mastocitos en la piel.

El rol y la relevancia de las células cebadas en la urticaria

1 | INTRODUCCIÓN

Pasaron más de 100 años desde que Gilchrist observó que hay un aumento en el número de “mastzellen” en los alrededores de los vasos sanguíneos después de la inducción del dermografismo sintomático. Gilchrist también sugirió que alguna toxina se libera en los tejidos de la dermis para inducir las ronchas. Sin embargo, una aclaración complementaria de esta hipótesis tuvo que esperar al descubrimiento por Henry Dale en 1910 de las acciones de la histamina y los estudios pioneros de Thomas Lewis en 19243 que describen la liberación de una sustancia similar a la histamina de la piel lesionada y la capacidad de la histamina para causar ronchas y erupciones similares a las observadas en el dermografismo sintomático.

Mastocitosis sistémica: la realidad actual - Dra. July A. Ospina

Teleducación Facultad de Medicina Universidad de Antioquia

Anafilaxia fatal a picaduras de avispa chaqueta amarilla en la mastocitosis: Opciones para la identificación y el tratamiento de los pacientes en riesgo

Los pacientes con mastocitosis sistémica indolente (MSI) representan un grupo vulnerable con un mayor riesgo de reacciones anafilácticas graves y de forma ocasional fatales hacia las picaduras de avispa chaqueta amarilla (YJ), las cuales ocurren en 50% de los pacientes que sufren picaduras en la edad adulta. Este riesgo es más alto en comparación con los pacientes que no padecen mastocitosis, en los cuales no excede el 3%.

Trastornos por activación de los mastocitos - Sesión Académica del CRAIC

Trastornos por activacion de los mastocitos