Sesión Clínica de Alergia del CRAIC "Mastocitosis 2021"

Sesión Clínica de Alergia del CRAIC "Mastocitosis 2021" 

Controversia en alergia: ¿Es opcional o esencial la biopsia de médula ósea en la evolución del paciente con sospecha de enfermedad de las células cebadas?

Bone marrow mast cell flow cytometry and immunohistochemistry in patients with IA (A),
patients with MMAS (MMCAS) (B), and patients with ISM (C).
Flow cytometric results show that CD117+ mast cells gain
CD25 surface expression in patients with clonal disease, as shown by no abnormal
CD25+ mast cells in patients with IA (Figure 1, A), 2 populations of mast cells
in patients with MMAS (CD25+ and CD25− cells; Figure 1, B), and abnormal CD25+ mast cells in patients with ISM
(Figure 1, C). Bone marrow biopsy specimens showed no mast cell clusters
in patients with IA and in those with MMAS, with multiple clusters in patients
with ISM. APC, Allophycocyanin; FITC, fluorescein isothiocyanate.
Reproduced with permission from Carter et al.15

INTRODUCCIÓN

Al diagnosticar o atender a un paciente con un trastorno sospechoso o conocido de las células cebadas, el alergólogo-inmunólogo, hematólogo u otro profesional de la salud debe decidir si está indicado un examen de médula ósea y si es esencial (indispensable o crucial) u opcional (discrecional o electivo). Algunos de los diversos escenarios en los que se podría considerar una biopsia de médula ósea y un examen del frotis aspirado de médula ósea incluyen: (1) asegurar el diagnóstico de mastocitosis sistémica indolente (MSI), también conocida como “mastocitosis sistémica [MS]”; (2) identificar si un paciente con concentraciones de triptasa sérica mayores o iguales a 15 ng/ml tiene MSI, síndrome de activación de células cebadas monoclonales (SACCM) o quizás hipertriptasemia familiar;

Avances en el diagnóstico de la mastocitosis y el síndrome hipereosinofílico

Mastocitosis

La mastocitosis se define como una proliferación clonal de células cebadas neoplásicas (CC). Ocurre debido al crecimiento anormal de CC que se acumulan en uno o más órganos. La mastocitosis se caracteriza por la presencia de agrupaciones multifocales y/o agregados de CC infiltrantes. La clasificación de la mastocitosis de la OMS de 2016 reconoce tres variantes: la mastocitosis cutánea (MC), la mastocitosis sistémica (MS) y el sarcoma de células cebadas (SCC), según la distribución y las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Los infiltrados de CC se limitan a la piel en la MC, mientras que en la MS se caracterizan por la participación de uno o más órganos extracutáneos, con mayor frecuencia médula ósea y/o ganglios linfáticos, hígado, bazo y tracto gastrointestinal, con o sin evidencia de lesiones cutáneas. De manera excepcional, la sangre periférica puede tener un aumento significativo de CC circulantes (leucemia).