Citocinas, factores de crecimiento y proteasas en vasculitis de vasos medianos y grandes

1. Introducción

En los humanos, las arterias medianas y grandes son sistemas de órganos con características estructurales definidas. Debido a la abundancia de filamentos medianos de colágeno y elastina, las arterias elásticas grandes (aorta y ramas primarias) tienen la función Windkessel (transformación del flujo pulsátil inyectado por la bomba cardíaca en un flujo continuo) y se distinguen de las arterias musculares más pequeñas (2ª-5ª ramas aórticas) que distribuyen la sangre a los tejidos dependientes. El grosor de la pared de las arterias medianas y grandes requiere un sistema de suministro de sangre dedicado que se localiza en la capa adventicia, la red vasa vasorum. Junto con el corazón, las arterias medianas y grandes, son críticas para la supervivencia y están protegidas del ataque inflamatorio; descrito como inmunoprivilegio de la pared arterial. Un fracaso de este inmunoprivilegio resulta en vasculitis; la arteritis de Takayasu (TAK) en las arterias elásticas, incluida la aorta y los segmentos proximales de sus ramas principales y las arterias pulmonares y la arteritis de células gigantes (ACG) en las arterias musculares y la aorta.

Características clínicas de vasculitis por IgA probada con biopsia en niños y adultos: Un estudio retrospectivo de cohorte.

La vasculitis por IgA (VIgA), de forma previa conocida como púrpura de Henoch-Schönlein, es una vasculitis de vasos pequeños mediada por el sistema inmune en la que el depósito de complejos inmunes dominantes por IgA1 conduce a la afectación patológica de la piel, los riñones, el tracto gastrointestinal (GI) y las articulaciones. La púrpura palpable suele ser el primer signo y el más característico.La vasculitis por IgA es la forma más común de vasculitis infantil y es de 2 a 15 veces más común en niños que en adultos. La incidencia anual estimada de VIgA en niños varía de 6..1 a 20.4 por 100,000 niños, y la mayor proporción ocurre dentro de los primeros 10 años de vida. Sin embargo, en adultos la incidencia anual es menor y se estima en 1..4 a 5.1 por 100,000 adultos, con una frecuencia incrementada en la quinta y sexta décadas de la vida y un ligero predominio masculino.

Deposito dérmico de C4d y alineamiento de neutrófilos a lo largo de la unión dermoepidérmica como auxiliar diagnóstico para vasculitis urticarial hipocomplementémica y enfermedad sistémica subyacente

INTRODUCCIÓN

La vasculitis urticarial (VU) es una entidad clínico-patológica caracterizada por lesiones persistentes urticariales con características de biopsia de vasculitis. De forma clínica, la VU se caracteriza por la presencia de pápulas o placas con bordes eritematosos y aclaramiento central (ronchas de urticaria) que por definición persisten por más de 24 horas en el mismo lugar. Las ronchas por lo general se acompañan de prurito, sensibilidad y/o dolor ardoroso y tienden a resolverse con púrpura o hiperpigmentación. La enfermedad es rara de manera relativa, con una prevalencia estimada de 5% de los pacientes con urticaria crónica, que ocurre principalmente en mujeres.

Enfoque diagnóstico de vasculitis cutáneas - Jaime Sosa

Sesión Académica del CRAIC "Vasculitis 2020"

Sesión Académica del CRAIC "Vasculitis 2020" de Sociedad Latinoamericana de Alergia, Asma e Inmunología

Inhibidores de puntos de control inmune y vasculitis

INTRODUCCIÓN

Los inhibidores del punto de control inmunitario (ICI) son una nueva clase de anticuerpos antineoplásicos que bloquean los correceptores inhibidores de las células T. Hay dos clases de anticuerpos del receptor del punto de control inmunitario disponibles en la actualidad, dirigidos a la proteína 4 asociada a los linfocitos T citotóxicos (CTLA-4) o a la vía de la muerte celular programada 1 (PD-1). En ensayos clínicos representativos en 2010, el anticuerpo anti-CTLA-4 ipilimumab resultó en remisiones notables de cáncer en el melanoma metastásico. Los ICI, solos o en combinación, se convirtieron de manera rápida en el estándar de atención en el tratamiento de algunos tipos de tumores malignos, incluidos el cáncer de pulmón de células no pequeñas y los cánceres uroteliales, así como los fenotipos de tumores moleculares, como la reparación deficiente de desajuste (dMMR) y la inestabilidad alta de microsatélites (MSI-H).

Tratamiento de la vasculitis urticarial: Una revisión sistemática

La vasculitis urticarial (VU) se caracteriza por erupciones urticariales de larga duración y hallazgos histopatológicos de vasculitis leucocitoclástica. Ya pasan más de 100 años desde la primera vez que Wills y Lond describieron a 2 hombres jóvenes con VU (fiebre, artritis, púrpura, angioedema y ronchas). En 1956, McCombs et al reportaron 2 pacientes con VU que tenían ronchas y signos histológicos de vasculitis. Desde entonces, la VU se diagnosticó en 9% a 21% de los pacientes con vasculitis leucocitoclástica. También se reportó en 2% a 27% de pacientes que al inicio presentaron urticaria.

La prevalencia mundial de VU es desconocida. En la población de los EE.UU se encontró que la incidencia de VU era 0.5 por 100,000 persona al año. La edad promedio al inicio fue 45 años, y 70% a 74% de los pacientes eran mujeres. Los casos pediátricos son raros. Sólo 1% de los niños con cualquier tipo de vasculitis tiene VU.

Vasculitis 2019 - Sesión Académica del CRAIC

Vasculitis 2019 - Sesión Académica del CRAIC from Sociedad Latinoamericana de Alergia, Asma e Inmunología

Simposio de la SLaai en EAACI 2018 en Munich, Alemania

Sesión Académica del CRAIC: Vasculitis 2018

Vasculitis 2018 

Avances recientes en el entendimiento de la patogénesis de la arteritis de células gigantes

1.Introducción

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis granulomatosa de grandes vasos que en general afecta la aorta y sus ramas principales, en especial las ramas extracraneales de la arteria carótida.

La topografía arterial del proceso inflamatorio explica los síntomas de la ACG, como dolor de cabeza, claudicación mandibular, pérdida visual, necrosis de la piel cabelluda o de la lengua y complicaciones isquémicas del sistema nervioso central. Los síntomas sistémicos (fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso) son la consecuencia de la respuesta de fase aguda relacionada a la inflamación crónica.

Vasculitis crioglobulinémica: cómo tratarla

Introducción

La crioglobulinemia se define por la presencia de inmunoglobulinas circulantes que se precipitan a temperatura fría y se disuelven con el recalentamiento. La crioglobulinemia se clasifica por medio del análisis inmunoquímico en tres tipos. Las crioglobulinas tipo I son inmunoglobulinas monoclonales. Las crioglobulinas tipo II consisten en una inmunoglobulina monoclonal con actividad de factor reumatoide asociada con IgG policlonal, mientras que las crioglobulinas de tipo III comprenden IgG e IgM policlonales con actividad de factor reumatoide. Los tipos II y III a menudo se denominan crioglobulinemia mixta.

Vasculitis leucocitoclástica en niños: características clínicas, subtipos, causas y hallazgos de inmunofluorescencia directa de 56 casos confirmados por biopsia

Introducción

La vasculitis leucocitoclástica (VLC) se caracteriza por evidencia histopatológica de la disrupción del vaso por neutrófilos con necrosis fibrinoide. Una gran variedad de etiologías puede causar VLC. La gravedad de la afección puede ir desde la autolimitada y confinada a la piel hasta la manifestación cutánea de enfermedad multiorgánica. La vasculitis cutánea puede ser un proceso primario o idiopático, un proceso secundario asociado con otra afección subyacente (a menudo enfermedades del tejido conectivo) o erupciones desencadenadas por infección o ingestión reciente de medicamentos. Las vasculitis en niños pueden presentar un grupo complejo y desafiante de condiciones.

Espectro clínico de las vasculitis de vasos medianos

INTRODUCCIÓN

La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrosante sistémica rara que afecta sobre todo a las arterias viscerales medianas y sus ramas, con incidencia anual estimada de 2-9 por 1 millón de adultos. Las manifestaciones cutáneas y del sistema nervioso periférico son los hallazgos clínicos más frecuentes; la glomerulonefritis suele estar ausente. Las manifestaciones gastrointestinales también se observan con frecuencia y se encuentran entre los predictores más importantes de morbilidad y mortalidad. Una forma de PAN limitada a la piel, sin afectación sistémica, se definió primero como PAN cutánea por Lindberg. Hasta la fecha, la progresión de PAN cutánea a PAN sistémica es rara.

Vasculitis asociadas a ANCA

Introducción

Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (AAV) son una colección rara de enfermedades autoinmunes de etiología desconocida, caracterizadas por infiltración de células inflamatorias que causan necrosis de los vasos sanguíneos. La asociación entre la vasculitis y los ANCA se describió por primera vez en 1982, en un reporte breve que describe el curso clínico de ocho pacientes diagnosticados con glomerulonefritis necrosante segmentaria. Se reconocieron en los 1980´s los patrones perinucleares y citoplasmáticos por inmunofluorescencia indirecta (P-ANCA y C-ANCA) y las principales especificidades mieloperoxidasa y proteinasa 3 (PR3). Las AAV comprenden la granulomatosis con poliangeítis (GPA, antes conocida como granulomatosis de Wegener), la poliangeítis microscópica (MPA) y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA, antes conocida como el síndrome de Churg-Strauss).