La urticaria crónica espontánea (UCE) es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica que se caracteriza por la activación espontánea de las células cebadas (CC) de la piel con posterior desgranulación y liberación de histamina y otros mediadores proinflamatorios. Se investigaron varios mecanismos fisiopatológicos en la UCE, incluidas las infecciones, la cascada de coagulación, los factores genéticos y la autoinmunidad. Se cree que esta última es la causa subyacente más frecuente de la UCE. Se postuló que dos tipos de reacciones de hipersensibilidad, que resultan en la activación de las CC, son relevantes para diferenciar dos endotipos de UCE autoinmune (ai); en la UCE autoalérgica (aa), también llamada UCE autoinmune tipo I (UCEai), la activación de las CC es impulsada por anticuerpos de inmunoglobulina (Ig) E dirigidos contra autoantígenos, es decir, autoalérgenos, como la peroxidasa tiroidea (TPO). En la UCEai tipo IIb, las CC se activan por autoanticuerpos IgG dirigidos contra la IgE o su receptor FcεRI. La UCEai tipo I es más común que la UCEai tipo IIb; los dos endotipos se superponen en algunos pacientes. Después de la activación de las CC, en ambos endotipos, se activa el endotelio de los vasos sanguíneos de la piel, lo que resulta en vasodilatación y extravasación, visibles de forma clínica como eritema y ronchas pruriginosas y/o angioedema (AE). Estos signos y síntomas de la UCE se desarrollan de forma repetida y se resuelven de forma espontánea. Cada vez que se desarrollan nuevas ronchas, las células endoteliales (CE) se activan, lo que resulta en un aumento del flujo sanguíneo, fuga de líquido en la piel, infiltración celular y remodelación vascular. Se desconoce si la activación de las CE se limita a los sitios de activación de las CC.
