jueves, 17 de octubre de 2024
Próximo webinar de SLaai: "Angioedema Hereditario"
jueves, 11 de mayo de 2023
viernes, 5 de mayo de 2023
Sesión Académica del CRAIC "Urticaria y angioedema a través de las edades"
jueves, 19 de mayo de 2022
jueves, 12 de mayo de 2022
viernes, 4 de febrero de 2022
viernes, 26 de noviembre de 2021
martes, 12 de octubre de 2021
Angioedema solar aislado: revisión sistemática de la literatura
El angioedema se caracteriza por una hinchazón localizada no dolorosa de las capas más profundas de la piel. Los labios, los párpados y los genitales son los lugares predilectos. De forma clínica, el angioedema puede ser asintomático o más a menudo acompañarse de una sensación pruriginosa. La coexistencia de angioedema y urticaria se describe de forma amplia. Además, se reportó de forma previa el angioedema aislado que se acompaña de dolor agudo o una sensación de escozor, sin compromiso cutáneo adicional. El angioedema puede acompañarse de síntomas adicionales como calambres abdominales, náuseas y vómitos. El angioedema aislado puede ser heredado o adquirido. El angioedema hereditario en general representa deficiencias cuantitativas o funcionales de la esterasa de C1.
Se sugiere que una forma rara de angioedema hereditario (tipo III), en la que los niveles del inhibidor de la esterasa de C1 son normales, se debe en forma parcial a la deficiencia del Factor XII (FXII).
miércoles, 11 de agosto de 2021
sábado, 3 de abril de 2021
Webinar SLaai - Comité Científico de Angioedema Hereditario. 7 abr. 2021
Hola,
lo invitamos a unirse al seminario web Zoom.
Cuándo: 7 abr. 2021 19:00 Buenos Aires, Georgetown
Tema: Webinar SLaai - Comité Científico de Angioedema Hereditario
Inscríbase en:
https://us02web.zoom.us/webinar/register/WN_E7nruk9GQh28ojH5DDgsxA
Luego de la inscripción, recibirá un correo electrónico de confirmación con información para unirse al seminario web.
miércoles, 13 de enero de 2021
miércoles, 28 de octubre de 2020
Consenso Internacional sobre el Uso de la Genética en el Manejo del Angioedema Hereditario
INTRODUCCIÓN
El angioedema hereditario (AEH) es un trastorno genético que puede ocasionar la muerte y que se manifiesta de manera clínica por episodios de inflamación no pruriginosa y sin fóvea de los tejidos subcutáneos y/o submucosos.. El prototipo de AEH con deficiencia del inhibidor de C1 (INH-C1) (AEH-INH-C1) causado por mutaciones del gen SERPING1que codifica el INH-C1 se diagnostica de manera bioquímica mediante la detección de niveles antigénicos y/o funcionales bajos del INH-C1 con la genética del AEH se considera por lo general que no es necesaria para el diagnóstico de AEH-INH-C1 y se reserva para casos seleccionados donde los resultados son ambiguos. Además, la descripción de AEH con INH-C1 normal (AEH-INH-C1 nl) en 2000 reavivó el interés por las pruebas genéticas de AEH. Como resultado, se detectan cada vez más nuevas variantes de secuencia no sólo para el gen SERPING1, sino también para un número creciente de genes que se encuentran asociados con AEH.
martes, 13 de octubre de 2020
Actividad del inhibidor de C1 y ataques de angioedema en pacientes con angioedema hereditario
INTRODUCCIÓN
El angioedema hereditario (AEH) con deficiencia del inhibidor de C1 (INH-C1) es una afección rara en la que los pacientes tienen ataques frecuentes e impredecibles de inflamación no pruriginosa submucosa o subcutánea. Los ataques abdominales y genitourinarios pueden causar dolor e incomodidad grave. Los ataques que involucran las extremidades pueden causar discapacidad, y los ataques que involucran las vías respiratorias pueden poner en peligro la vida. El dolor y la discapacidad causados por el AEH afectan la calidad de vida y conducen a la depresión y la ansiedad. Los pacientes sienten ansiedad por futuros ataques y por transmitir la enfermedad a sus hijos.
El AEH es causado por mutaciones en el gen SERPING1, que producen una proteína INH-C1 deficiente (tipo 1) o disfuncional (tipo 2). La terapia de reemplazo del INH-C1 se utilizó para tratar a pacientes con AEH durante casi 4 décadas. El concentrado del INH-C1 se administra a demanda al comienzo de un ataque para reducir su duración y gravedad, y a intervalos regulares como profilaxis a largo plazo para evitar que ocurran los ataques.
Ataque de angioedema hereditario: ¿Qué ocurre con los mediadores vasoactivos?
1. Introducción
El angioedema hereditario con deficiencia del inhibidor de C1 (AEH-INH-C1) es un trastorno autosómico dominante caracterizado por episodios recurrentes de edema del tejido (es decir, ataque de angioedema) que involucra las capas más profundas de piel y/o tejido submucoso. Dos formas de AEH-INH-C1 se reconocen en la actualidad: el tipo I es causado por niveles antigénicos y funcionales bajos del INH-C1 y el tipo II se caracteriza por valores antigénicos normales, pero niveles funcionales bajos del INH-C1. El INH-C1 es un inhibidor de la serina proteasa involucrado en varios sistemas como el complemento, el contacto, el fibrinolítico y la coagulación, y de manera normal inhibe la calicreína que escinde la bradicinina (BC) del cininógeno de peso molecular alto (CPMA). La ausencia del INH-C1 conduce a una producción local excesiva de BC que promueve fuga vascular y el ataque de angioedema mediante la participación de los receptores tipo 2 de la BC en las células endoteliales (CE). El aumento de la permeabilidad del endotelio es uno de los signos de activación de las CE. De hecho, varios marcadores de activación de las CE como el antígeno del factor von Willebrand (vWF), actividad de unión al colágeno vWF, E-selectina soluble y endotelina-1 se encontraron aumentados en sueros de pacientes con AEH-INH-C1 durante los ataques de edema. En consecuencia, se encontraron concentraciones altas de BC y CPMA en pacientes con AEH-INH-C1 y aumentaron aún más durante los ataques de angioedema con una correlación positiva entre el CPMA escindido y la frecuencia de los ataques.
martes, 6 de octubre de 2020
El rol central del endotelio en el angioedema hereditario por deficiencia del inhibidor de C1
viernes, 15 de mayo de 2020
miércoles, 22 de enero de 2020
miércoles, 16 de octubre de 2019
Angioedema hereditario: vinculación de la regulación del complemento al sistema de coagulación
Un ensayo aleatorizado de la profilaxis con inhibidor de C1 humano en niños con angioedema hereditario
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