En 1967, el Dr. Kawasaki describió por primera vez la enfermedad de Kawasaki (EK) como un síndrome de ganglio linfático mucocutáneo febril agudo con vasculitis autolimitada que afecta de forma principal a bebés y niños, por lo general menores de cinco años. La etiopatogenia de la EK sigue sin ser clara, pero se analiza desde la perspectiva de una interacción de dos características: susceptibilidad genética e infección. Existen reportes de agregación familiar de la enfermedad y una mayor prevalencia en el noreste de Asia, lo que indica susceptibilidad genética que conduce a EK. De hecho, se identificaron varias variantes comunes asociadas con la susceptibilidad a la EK en los pacientes. Por otro lado, se proponen varios factores como desencadenantes de la EK, como la infección.De manera reciente, se reportó un aumento de pacientes con SARS-CoV-2 con síndrome COVID-19 que se superpone con EK, llamado síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C). La EK y el MIS-C comparten varios síntomas comunes, como erupción cutánea, linfadenopatía, lengua de fresa y una elevación de los biomarcadores inflamatorios. Sin embargo, el MIS-C en COVID-19 tiene algunas características únicas, que incluyen un inicio a mayor edad (casos de niños en su adolescencia), la prevalencia de síntomas abdominales y más casos con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. Por lo tanto, comprender la etiología de la EK puede proporcionar nueva información sobre la patogenia del MIS-C en COVID-19, así como lo contrario. Con este fin, se evaluaron de manera específica casos familiares simultáneos de EK que sugieren tanto la etiología infecciosa de la EK como factores genéticos que conducen a la susceptibilidad del huésped. Se realizaron búsquedas en Ichushi, una base japonesa de datos médicos, y PubMed y se utilizaron los términos: enfermedad de Kawasaki, simultáneo, hermano y las palabras japonesas equivalentes. La lista de reportes de casos familiares concurrentes que se diagnosticaron dentro de los diez días está en la Tabla 1. Además de los reportes de casos en la Tabla 1, un estudio epidemiológico analizó 216 familias con 435 casos de hermanos, incluidos tres tríos. El intervalo de aparición entre los casos fue de menos de siete días para la mitad de las familias en este reporte. Estos casos familiares simultáneos apoyan la hipótesis de que algún patógeno contagioso desencadena la EK. Al mismo tiempo, se encontró que estos casos incluían más gemelos, trillizos o incluso cuatrillizos de lo esperado en la población general, lo que sugiere heredabilidad. Algunos síntomas de COVID-19 también son posiblemente hereditarios. Estos resultados indican la interacción entre la infección y la inmunidad del huésped afectada por factores genéticos en los síntomas y la gravedad de la enfermedad de COVID-19.
Uno de los hallazgos interesantes es un caso que mostró eritema en el sitio de inoculación de Bacillus Calmette-Guerin (BCG) (Caso IVa). Se reportó la correlación negativa entre la vacuna BCG y la mortalidad por COVID-19. Otro foco es la implicación de la participación del sarampión (casos IVa, IVb, Xa, Xb y Xc). Se reporta que la vacuna SRP (MMR) puede proporcionar protección contra COVID-19. Estos hallazgos sugieren la posibilidad de que las respuestas inmunitarias impulsadas por la vacunación con BCG o SRP puedan reaccionar contra el SARS-CoV-2, lo que da lugar a una eliminación rápida del virus; o, la exposición a estos patógenos desencadena una cascada común en la inmunidad y algunas veces induce el exceso de inflamación observado en casos graves como MIS-C y EK. Estos hallazgos sugieren la posible interferencia entre BCG, sarampión y SARS-CoV-2 y pueden informar las discusiones sobre la respuesta inmune asociada con el SARS-CoV-2 que conduce al MIS-C.
El síndrome inflamatorio multisistémico en COVID-19 y los posibles desencadenantes de la EK no se limitan a los niños. Sin embargo, varios síntomas únicos de estos síndromes (erupción cutánea, linfadenopatía, lengua de fresa, etc.) muestran prevalencia en los niños, lo que sugiere que el envejecimiento modifica el entorno inmunológico y sus respuestas en nuestros cuerpos.
Se reporta que los síntomas en niños con COVID-19 son por lo general menos graves en comparación con los adultos. Por otro lado, los casos de MIS-C infectados con SARS-CoV-2 indican que un porcentaje pequeño de pacientes presentan una respuesta inflamatoria fuerte relacionada con el SARS-CoV-2 que resulta en un síndrome inflamatorio multisistémico. La susceptibilidad genética que da como resultado EK y MIS-C, y los factores del huésped afectados por el envejecimiento aún no se determinan, pero valdrá la pena evaluar las posibles similitudes y diferencias. A nivel clínico, dada la mortalidad crítica en la EK debido a la dilatación de las arterias coronarias y la formación de aneurismas, los pacientes con MIS-C deben seguirse de cerca por estos síntomas. Las investigaciones adicionales que aclaren los factores que afectan la gravedad de los síndromes relacionados con COVID-19 en los niños serán fundamentales para desarrollar estrategias de tratamiento oportunas y adecuadas.
Centro Regional de Alergia e Inmunología Clínica CRAIC, Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio González” UANL, Monterrey, México
Dra. Med. Sandra Nora González Díaz Jefe y Profesor
Dra. Rosalaura V. Villarreal González Profesor
Dra. Wendy Jarely Santos Fernández Residente 1er Año
Dra. Alejandra Macías Weinmann Profesor
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