DEFINICIÓN
El término “inmunodeficiencia común
variable” (IDCV) se acuñó en 1971 por un comité de la Organización Mundial de
la Salud para distinguir a los síndromes mal definidos, caracterizados por
deficiencia de anticuerpos de aquellos con descripción clínica coherente y
herencia mendeliana. Por consiguiente, el síndrome hipogamaglobulinémico de la
IDCV se convirtió en un diagnóstico de exclusión. Desde entonces, el Comité de
Expertos en Inmunodeficiencias Primarias de la Unión International de Sociedades
Inmunológicas redefinió las condiciones en 2009 como “trastornos de inmunodeficiencia
común variable”, y así mantener el acrónimo IDCV, pero haciendo énfasis en la
naturaleza heterogénea de estos estados hipogamaglobulinémicos. De acuerdo a la
propuesta de la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias y el Grupo Panamericano de
Inmunodeficiencia en 1999, la IDCV se define como:
La IDCV es probable en un paciente
masculino o femenino con una disminución marcada de la IgG (por lo menos 2 DE
por debajo de la media para la edad) y una disminución marcada en al menos uno
de los isotipos IgM o IgA, y además cumple todos los siguientes criterios:
1.- Inicio
de la inmunodeficiencia a una edad mayor de 2 años
2.- Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre
respuesta a vacunas
3.- Se excluyeron causas definidas de hipogammaglobulinemia
de acuerdo a una lista de diagnóstico diferencial (Tabla I).
