La patogenia de VIgA aún es incierta, pero algunos pacientes de manera real experimentan eventos desencadenantes potenciales antes del inicio. Se acepta que las infecciones de las vías respiratorias superiores se asocian con la aparición, en especial del estreptococo β-hemolítico del grupo A. Se cree que la IgA desempeña un papel importante en la patogénesis, de forma particular la subclase IgA1. La glicosilación anormal de la región bisagra de IgA1 la hace reconocible de modo más fácil por los autoanticuerpos y la hace propensa a agregarse en complejos inmunes macromoleculares.
Las presentaciones clínicas típicas incluyen púrpura palpable (100%), artritis/artralgia (66 a 74%), afectación gastrointestinal (51 a 56%) y afectación renal (30 a 54%). También se reportaron otras manifestaciones raras en el sistema circulatorio y neurológico.
La VIgA tiene una incidencia baja en adultos, de manera aproximada una décima parte de los niños y, por lo tanto, se estudió menos. Pero lo cierto es que las características clínicas de los adultos son diferentes a las de los niños. Las infecciones y la alergia alimentaria son el principal factor de inducción del caso de los niños. La vacunación, la infección por parásitos, las picaduras de insectos y las emergencias también pueden ser eventos desencadenantes potenciales. Sin embargo, la malignidad puede ser una causa de VIgA en una cantidad pequeña de adultos.
La VIgA en general se considera una enfermedad autolimitada con remisión dentro de las 4 a 6 semanas posteriores al inicio en niños, mientras que puede conducir a una presentación más grave y complicaciones de riesgo alto en adultos. Las afectaciones gastrointestinales y renales son las principales causas de morbilidad y mortalidad. La insuficiencia renal crónica también es más común en adultos. Los adultos requieren un tratamiento más intensivo y el tratamiento es aún controversial.
Se resumen las manifestaciones multisistémicas de esta enfermedad y se aportan ideas para el diagnóstico clínico diferencial.
Métodos
Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos PubMed. Se utilizaron “vasculitis por IgA” y “púrpura de Henoch-Schönlein” como términos MeSH limitados al título o al resumen. Esta búsqueda arrojó 2901 artículos. El número de artículos que se reportaron en la literatura inglesa elegidos para lectura adicional fue 300, la mayoría de los cuales fueron estudios retrospectivos de características clínicas y reportes de casos raros. Se investigaron más a fondo las referencias elegidas para esta revisión. Se describen las manifestaciones multisistémicas de la vasculitis por IgA.
Resultados
Afectación de la piel
Se reporta que la púrpura es el primer síntoma en 73% de los pacientes con VIgA. La erupción puede causar prurito, pero rara vez es dolorosa. Sin embargo, su morfología, distribución y orden de expresión con otras manifestaciones clínicas pueden diferir dentro de un paciente y entre pacientes.
La erupción es por lo general de distribución simétrica y puede verse en todo el cuerpo, de forma principal en las extremidades y las nalgas, y en especial en las piernas y los pies, pero menos en la cara, el tronco y otras partes. Es necesario explorar más a fondo si la ubicación de la erupción se relaciona con las manifestaciones gastrointestinales y la aparición de afectación renal.
La erupción típica es hemorrágica de forma principal, varía en tamaño, elevada de manera ligera de la superficie de la piel y no se desvanece con presión. También puede manifestarse como eritema, mácula, equimosis o urticaria. Un estudio de la literatura encontró que la incidencia de ampollas es <2% y se relaciona con la inducción de metaloproteinasa 9 de matriz y elastasa de leucocitos humanos en las ampollas. Pero algunos creen que las ampollas en realidad no son tan raras en la clínica. Aunque la mayoría de las ampollas pueden desaparecer de forma espontánea en 4 semanas y no se relacionan con el pronóstico de la enfermedad, la terapia con esteroides de los casos graves puede ser beneficiosa para reducir las complicaciones. Algunas lesiones cutáneas se manifiestan de manera principal como distribución herpetiforme. El mecanismo de formación de las vesículas puede ser la unión de neutrófilos a depósitos de IgA por medio del receptor Fc de IgA (FCαRI), en lugar del depósito de IgA en la unión epidérmica dérmica. El fenómeno de Koebner se reportó en la VIgA, que aparece en la etapa temprana de la enfermedad, y se considera una manifestación inflamatoria traumática del complejo inmune y la agregación del complemento. También hay manifestaciones cutáneas atípicas que incluyen lesiones cutáneas en diana y lesiones cutáneas similares a la psoriasis. A diferencia de los niños, un tercio de los casos en adultos pueden presentarse con púrpura necrótica o hemorrágica. La biopsia de piel desempeña un papel importante en la VIgA.
Afectación gastrointestinal
Las manifestaciones gastrointestinales (GI) están presentes en 50-80% de los pacientes con VIgA. El dolor abdominal es el síntoma gastrointestinal más común (50%) y puede combinarse con vómitos (26.7%), sangre en las heces (9.2%) y diarrea (2.5%). En los niños, el dolor se caracterizó como difuso, mientras que, en los adultos, por lo general, se localiza en la zona epigástrica y en la parte inferior derecha del abdomen y empeora después de las comidas, similar a la angina de pecho o la isquemia. Se reportó que el dolor abdominal precede a las presentaciones cutáneas típicas en 5.4% de los pacientes. Por lo tanto, se debe considerar la VIgA cuando el dolor abdominal sea difícil de interpretar vía endoscopio o cuando el tratamiento convencional no sea efectivo.
Las complicaciones más comunes de la VIgA incluyen invaginación, perforación, obstrucción o hemorragia gastrointestinal.
Sangrado GI El sangrado GI por lo general es oculto y se manifiesta como heces sanguinolentas o melénicas. El sangrado gastrointestinal grave requiere transfusión de sangre o laparotomía. Se encontró que la proporción neutrófilos-linfocitos en sangre (PNL) se relaciona de manera estrecha con la hemorragia gastrointestinal en niños con VIgA. Esto podría deberse a la aparición de una respuesta inflamatoria en la etapa aguda de la VIgA, ya que la PNL se correlacionó de forma positiva con la concentración de diversas citocinas proinflamatorias. Otro estudio encontró que los pacientes con hemorragia GI tenían una proporción plaquetas-linfocitos (PPL) más alta de forma significativa que aquellos sin. Además, el factor de activación de plaquetas (FAP) y la acetilhidrolasa del factor de activación de plaquetas (FAP-AH) se involucran en varios procesos patológicos de la VIgA. Se descubrió que los polimorfismos del gen Val279Phe en FAP-AH son un factor de riesgo de hemorragia gastrointestinal.
Intususcepción La incidencia de la invaginación intestinal es 0.7% a 13.6%, lo que da lugar a resultados que van desde la resolución espontánea hasta la laparotomía. Los sitios de invaginación intestinal en la VIgA son con mayor frecuencia ileoileal (51%), seguido de ileocólico (39%) y rara vez yeyunoyeyunal y colocólico. A menudo se cree que la invaginación intestinal se asocia con edema y hemorragia submucosos. Se recomienda la ecografía para el diagnóstico precoz de la invaginación intestinal. La apariencia ultrasónica de la invaginación intestinal puede ser un típico “rollo suizo” con el líquido libre circundante. La tomografía computarizada abdominal lo muestra como el signo objetivo. La colonoscopia también se utiliza para investigar la posición de la invaginación intestinal y tratar la afección. Kaan Sönmez et al realizó un experimento clínico con un enfoque expectante conservador. Se creía que la terapia conservadora era factible para los niños VIgA con invaginación intestinal siempre que se monitorearan de cerca, y se recomendó la ecografía como método principal de diagnóstico, predicción y seguimiento.
Perforación La perforación es una complicación poco frecuente con una prevalencia de 0.38% y, a menudo, se asocia con la invaginación intestinal. La perforación es más común en el intestino delgado, de manera especial en el íleon, seguido del yeyuno. La isquemia mucosa por vasculitis se consideró una de las posibles causas de perforación. El tratamiento con glucocorticoides podría incrementar el riesgo de perforación debido a la reducción de los folículos mucosos, lo que compromete la regeneración y la cicatrización de la mucosa. Las manifestaciones de la isquemia intestinal son inespecíficas e incluyen reducción del ruido intestinal, dolor abdominal y distensión. El diagnóstico tardío puede provocar resultados graves, incluida la muerte.
Afectación pancreato-hepatobiliar La afectación pancreato-biliar es inusual en VIgA e incluye pancreatitis, colecistitis acalculosa, colecistitis y perforación de la vesícula biliar. Los pacientes con afectación hepatobiliar tienen más probabilidades de experimentar dolor, hipersensibilidad y hepatomegalia en el cuadrante superior derecho. En 9% de los pacientes, se observan niveles elevados de forma leve de alanina aminotransferasa. La ecografía muestra hepatomegalia y engrosamiento de la pared de la vesícula biliar. La mayoría de los síntomas de la pancreatitis son leves, pero algunos casos pueden convertirse en hemorragia, necrosis y seudoquiste. El diagnóstico de colecistitis acalculosa depende de la ecografía, que puede revelar engrosamiento y dilatación de la pared de la vesícula biliar, material ecogénico o sedimentos dentro y alrededor de la vesícula biliar. Además, también se reportan casos de VIgA con cirrosis biliar primaria (CBP), y el anticuerpo IgA específico al autoantígeno parece desempeñar un papel importante en su patogénesis.
Otros La obstrucción del intestino delgado es una de las otras complicaciones de la VIgA y de manera presumible el resultado de un edema grave. El VIgA es indistinguible de la enfermedad de Crohn cuando desarrolla lesiones inflamatorias en el íleon terminal. En raras ocasiones, los pacientes también pueden desarrollar apendicitis aguda, fístula intestinal, neumatosis intestinal, vólvulo entérico y necrosis del intestino delgado. El aumento de la permeabilidad capilar o la hemorragia y ulceración submucosas pueden causar pérdida de proteínas, lo que da como resultado una enteropatía por pérdida de proteínas. La afectación esofágica es infrecuente de manera relativa y sólo se recuperó un caso de VIgA con necrosis esofágica aguda. Otras complicaciones raras como peritonitis, serositis con hemorragia digestiva alta, paniculitis mesentérica y lesión tumoral submucosa en el intestino también se informan.
Un estudio indicó que los niños con VIgA eran propensos al desarrollo posterior de trastornos gastrointestinales funcionales basados en el dolor, incluido el síndrome del intestino irritable (11%), el síndrome de dolor abdominal funcional (8%) y el dolor abdominal funcional (2.8%), que afecta la calidad de vida de los pacientes.
Involucro de articulaciones
Los pacientes con VIgA pueden experimentar hinchazón y dolor en las articulaciones, que a menudo afectan las articulaciones del codo, la rodilla y el tobillo. En 5 a 25% de los pacientes, la artritis puede preceder al inicio de la púrpura.
Abidin y Jalaluddin reportaron un caso de un niño de 9 años con síndrome compartimental agudo de la mano izquierda después de la extirpación de la canulación de la arteria radial izquierda en el curso de VIgA. Se especuló que podría tratarse de una hemorragia por vasculitis espontánea relacionada con una lesión por isquemia-reperfusión. En este caso se realizó una fasciotomía descompresiva de urgencia, y se encontró exudado en el compartimento tenar y hematomas en la cámara hipotenar. Se propone que los niños con VIgA deben evitar la canulación arterial debido a la tendencia a la trombosis, isquemia, edema de tejidos blandos y hemorragia intramuscular.
Afectación del sistema urogenital
Nefritis La afectación renal puede ocurrir durante el curso de la enfermedad, que se llama VIgA con nefritis (VIgAN). Mientras que otras complicaciones se autolimitan en su mayoría, la VIgAN puede causar daño permanente a los órganos. De forma aproximada 30 a 50% de los pacientes desarrollan análisis anormales de orina, que se manifiestan como hematuria y/o proteinuria. Algunos desarrollan glomerulonefritis, lo que aumenta el riesgo de enfermedad renal crónica. La proporción de pacientes que progresan a insuficiencia renal o nefropatía terminal es 1 a 7%. Un estudio sugirió que las mujeres, las personas mayores de 10 años y aquellas con niveles altos de PCR podrían tener riesgo mayor de afectación renal. Sin embargo, otros investigadores señalan que no existe un vínculo específico entre el sexo y la participación de órganos, y se necesitan más estudios para confirmarlo.
La histología de la VIgAN es el depósito extrarrenal de IgA en el mesangio, el espacio subepitelial y subendotelial, lo que desencadena daño glomerular agudo o crónico. En las biopsias renales puede encontrarse depósito de IgA, C3 y otros factores del complemento. Otros posibles mecanismos patogénicos incluyen el antígeno estreptocócico del grupo A, la activación de eosinófilos y la expresión renal de la actina alfa del músculo liso. No hay consenso sobre el tratamiento de la VIgAN. La Sociedad Alemana de Nefrología Pediátrica recomendó que los pacientes con VIgAN se sometieran a un régimen terapéutico con corticoesteroides durante 2 meses, seguido de inmunosupresión adicional en aquellos con respuesta insuficiente después de 3-6 meses de tratamiento. La plasmaféresis y el trasplante de riñón pueden resultar beneficiosos. El análisis anormal de orina dentro de los primeros 6 meses es un factor de mal pronóstico.
Afectación del tracto urinario inferior Las principales manifestaciones de VIgA que afectan al uréter son la obstrucción ureteral y la ureteritis. La ureteritis de manera general ocurre dentro de 1 a 2 meses después del curso de VIgA. Dado que los signos de ureteritis pueden enmascararse por VIgAN, es necesario repetir la ecografía urinaria durante el curso de la enfermedad. La ureteritis estenosante puede provocar obstrucción ureteral. Puede ser bilateral o unilateral, parcial o completa. Los síntomas de obstrucción ureteral pueden ocurrir durante las últimas 6 semanas después de la desaparición de la púrpura y se relacionan con vasculitis periureteral e isquemia ureteral. Las características clínicas de la obstrucción ureteral son dolor de espalda y hematuria macroscópica/microscópica, de forma más común en la unión ureteropélvica. Las manifestaciones histológicas incluyen ureteritis, vasculitis, fibrosis y calcificación.
La VIgA puede afectar la vejiga de manera ocasional. Allen et al reportaron en 1992 que una niña con VIgA desarrolló cistitis hemorrágica y retención urinaria, que se aliviaron con la colocación de un catéter y la irrigación de la vejiga. Cuando ocurre hematuria y dolor abdominal en la VIgA, se debe realizar una ecografía de la vejiga.
Afectación del sistema reproductor La VIgA que afecta a los genitales masculinos puede manifestarse como edema y dolor del escroto, cordón espermático y testículo, epididimitis, orquitis, hematoma alrededor del testículo y torsión testicular, con una incidencia que varía entre 2 y 38%. Las manifestaciones genitourinarias extrarrenales incluyen uretritis con hidronefrosis, calcificación ureteral, hematomas de la pared de la vejiga y hemorragia del cordón espermático. Otras manifestaciones urogenitales raras de VIgA incluyen priapismo, púrpura axial, cistitis hemorrágica, cólico renal, calcificación ureteral, hematoma de la vejiga y uretritis por estenosis, y estos síntomas de forma general se autolimitan. No se describió la relación patológica entre la VIgA y los ovarios, con la excepción de un solo reporte. En una niña de 8 años con VIgA, se observaron cambios quísticos en los ovarios mediante ecografía, pero la paciente no presentó otros cambios puberales. Entonces, sus ovarios comenzaron a encogerse de tamaño. Los autores plantearon la hipótesis de que el depósito de IgA podría ser responsable de la hinchazón y la formación de quistes en varios órganos vasculares. Sin embargo, el vínculo entre la VIgA y los genitales femeninos necesita más estudios.
Afectación del sistema circulatorio
La VIgA rara vez se manifiesta como una enfermedad pulmonar significativa de forma clínica. Grabska-Kobylecka I et al reportaron que no se observó ningún deterioro significativo de la función pulmonar en niños con VIgA sin compromiso pulmonar aparente después de su seguimiento de 4 años. Sin embargo, otros reportes sugieren que los pacientes pueden tener insuficiencia pulmonar subclínica temprana sin ninguna evidencia clínica o radiológica de afectación respiratoria. La capacidad de difusión de CO se redujo durante la enfermedad activa y volvió a la línea basal después de la recuperación clínica. La existencia de una función pulmonar anormal aislada fue independiente del desarrollo posterior de enfermedad pulmonar. Los estudios de inmunoquímica mostraron que el depósito de IgA dentro de la circulación pulmonar a lo largo de los tabiques alveolares podría conducir a una lesión pulmonar. Son necesarios más estudios con más pacientes para confirmar estos hallazgos y establecer mejor las lesiones patológicas de la afectación pulmonar subclínica.
Hemorragia alveolar difusa La hemorragia alveolar difusa (HAD) es una complicación rara de forma extrema de la VIgA, que ocurre con mayor frecuencia en adolescentes y adultos. La prevalencia de HAD oscila entre 0.8 y 5% y puede ser una complicación mortal de forma potencial con una tasa alta de mortalidad de 27.8%. La mayoría de los pacientes con HAD se presentan con disnea, y sólo 33% de los pacientes presenta hemoptisis evidente debido al gran volumen de los alvéolos totales y puede acomodar el sangrado sin síntomas obvios. Otros síntomas clínicos también pueden incluir dolor de pecho, fatiga, cianosis, tos y anemia. Los hallazgos de imagen de radiografías de tórax o TC de tórax, como opacidades bilaterales, esponjosas, difusas o en parches, pueden sugerir hemorragia pulmonar aguda. Se recomienda una broncoscopía precoz con lavado broncoalveolar ya que puede confirmar el diagnóstico. La principal causa de HAD en la VIgA es una vasculitis activa de los vasos sanguíneos pulmonares pequeños, en especial los capilares pulmonares. Los hallazgos histopatológicos comunes en el pulmón muestran vasculitis leucocitoclástica o capilaritis con hemorragia alveolar y fibrosis intersticial. Los estudios inmunohistoquímicos muestran depósito de IgA a lo largo de los espacios alveolares. No existe un tratamiento establecido para la afectación pulmonar. Rajagopala et al reportaron que el uso de corticoesteroides en combinación con inmunosupresores era el tratamiento más eficaz para la HAD en la VIgA. Augusto et al reportaron que la plasmaféresis era una terapia adyuvante razonable para el tratamiento de pacientes VIgA con HAD.
Enfermedad del miocardio La afectación cardíaca en la VIgA puede ser más común de lo que se cree, y ocurre de manera principal en casos graves con algunas otras complicaciones. La mayoría de los síntomas clínicos de afectación cardíaca se presentan de 2 a 4 semanas después del inicio de la enfermedad. Algunos niños no presentan síntomas clínicos. Algunos niños pueden presentar molestias en la zona precordial, molestias torácicas, palpitaciones, fatiga, arritmias, bradicardia, taquicardia, etc. Además, estas manifestaciones se ocultan de forma fácil por otras manifestaciones clínicas de VIgA. Además, la mayoría de los pacientes carecen de síntomas y signos cardíacos, lo que puede hacer que algunos niños se infradiagnostiquen. Sin embargo, también pueden ocurrir anomalías en la conducción, insuficiencia cardíaca congestiva y necrosis miocárdica extensa. En estos casos, la gravedad de la vasculitis cardíaca puede ser un factor determinante del pronóstico. Las anormalidades en el electrocardiograma y/o los marcadores séricos de lesión cardíaca (enzimas miocárdicas o troponina T) pueden indicar afectación cardíaca vasculítica. Se encontró que IgA y C3 se depositan en las paredes intramiocárdicas del vaso en biopsias endomiocárdicas del ventrículo derecho de pacientes con VIgA, lo que podría indicar su patogenia. Una vez que ocurre la afectación cardíaca, los niños deben descansar en la cama y recibir una nutrición de calidad miocárdica. Se necesita más experiencia para demostrar la eficacia de la inmunosupresión en el tratamiento de la enfermedad cardíaca.
Enfermedad valvular De las lesiones cardíacas observadas en la VIgA, la valvulitis es menos común que la miocarditis, y esto ocurre de forma principal en niños con VIgA complicada por fiebre reumática. En 1948, Gairdner describió a cinco niños con VIgA que se asoció con una infección reciente por estreptococo beta-hemolítico del grupo A (EBGA), dos de los cuales también tenían síntomas de carditis reumática. Llegaron a la conclusión de que las infecciones, de forma especial las infecciones por estreptococos respiratorios, pueden ser un desencadenante de VIgA, al igual que la fiebre reumática aguda. Eisenstein EM creía que la enfermedad es el resultado de procesos paralelos desencadenados por diferentes antígenos del EBGA, pero no sólo por un único mecanismo inmunológico.
Se reportó que el intervalo desde la aparición de la VIgA hasta la aparición de fiebre reumática fue de 5 días a 12 semanas. La ecocardiografía mostró a menudo regurgitación o insuficiencia de la válvula mitral y aórtica. A veces, se puede escuchar un soplo cardíaco en el vértice del corazón. En el caso de que se produzca una afectación cardíaca grave en los pacientes con VIgA, se recomienda metilprednisolona y/o plasmaféresis además de la terapia clásica contra la fiebre reumática.
Trombosis Las trombosis venosas y arteriales son complicaciones poco frecuentes en pacientes con VIgA, aunque se encuentran en estado protrombótico. El sitio de la embolia es incierto. Al revisar la bibliografía, se notificaron casos de trombosis que complican la VIgA que afectan a la vena porta, el seno sagital, la arteria tibial/fibular, la vena peronea, la vena mesentérica, la ilíaca y la femoral vena, la vena espermática, el sistema venoso del pene y la arteria coronaria. En la VIgA, el sistema de coagulación se sobreactiva y el sistema fibrinolítico se destruye. Los dos mecanismos juntos pueden provocar trombosis. Varios estudios indican que los niveles plasmáticos del factor VIII y la homocisteína podrían tener una correlación positiva con la trombosis. También se notificaron niveles elevados de antígeno del factor von Willebrand (FvW), que es un marcador de lesión endotelial, durante la fase aguda de VIgA, lo que sugiere un aumento del riesgo de trombosis. En este estudio, la mayoría de los pacientes con VIgA con trombosis se trataron con antiinflamatorios y anticoagulantes. Los resultados fueron positivos y la mayoría no recayó.
Afectación del sistema nervioso
Osler reportó por primera vez sobre las complicaciones neurológicas de la VIgA en 1914, que describió como hemiparesia temporal y dificultad en la conciencia causada por edema o hemorragia cerebral. Las manifestaciones neurológicas ocurren a menudo en pacientes con un curso grave de manera inusual de la enfermedad, que comprende insuficiencia renal frecuente y afectación multiorgánica inusual. Suelen estar presentes en niños más pequeños y aparecen dentro de las 2 semanas posteriores al inicio. Existe una preponderancia de pacientes masculinos de 1.5:1, similar a la de la población general de VIgA.
Lesión del sistema nervioso central Para diagnosticarse con encefalopatía relacionada con la VIgA, el paciente debe tener una erupción cutánea típica y una presentación clínica de daño del sistema nervioso central (SNC), excluidas las enfermedades del tejido conectivo, las enfermedades metabólicas y las enfermedades neurológicas primarias como las infecciones intracraneales. Algunas manifestaciones clínicas son inespecíficas e incluyen inestabilidad emocional, dolor de cabeza, mareos, inquietud e irritabilidad; otras manifestaciones son más graves e incluyen disminución de la visión, convulsiones, trastornos de la conciencia y hemiplejía. El examen EEG es importante de manera especial para el reconocimiento temprano de la VIgA en el sistema nervioso, que muestra en su mayoría anomalías amplias y leves, de manera principal en forma de onda sinusoidal, onda lenta y una gran matriz, con algunas ondas agudas y la distribución de la onda de pico. Para los síntomas clínicos más graves, se recomiendan exámenes de TC y de campo magnético nuclear para determinar si hay hemorragia cerebral, PRES u otros signos. La resonancia magnética es superior a la tomografía computarizada para detectar cambios isquémicos tempranos, hemorragias y lesiones de la fosa posterior.
Vasculitis cerebral Las manifestaciones clínicas de la vasculitis cerebral son dolor de cabeza, cambios de humor, cambios de visión, ataxia, corea, convulsiones, alteraciones de la conciencia y otros cambios clínicos. La resonancia magnética es el método más sensible para visualizar cambios en las imágenes en el edema cerebral local o difuso o en la isquemia cerebral. Los lóbulos occipital y parietal posterior se afectan de forma preferente, con predominio de edema cerebral e infarto en estas regiones. La afectación frontal, temporal y cerebelosa es más rara. Esta peculiar topografía llevó algunos autores a especular que las características hemodinámicas de la circulación posterior podrían favorecer el depósito preferencial de IgA en estos vasos. Sin embargo, el estándar de oro para el diagnóstico de vasculitis cerebral es el examen patológico del tejido cerebral.
Hemorragia cerebral La hemorragia cerebral es una complicación rara de manera extrema de la VIgA. La mayor parte del sitio de la hemorragia es intraparenquimatosa, de forma especial la hemorragia parieto-temporal. Los niños pueden presentar cambios de comportamiento, anomalías en el electroencefalograma, déficits neurológicos focales y aumento de la presión intracraneal, a menudo diagnosticados mediante exámenes de TC y RM. Se sugiere la administración del concentrado del factor XIII en pacientes con VIgA para corregir la diátesis hemorrágica. Wang et al pensaron que el complejo inmunológico IgA que se deposita en los capilares cerebrales causa la inflamación arteriolar iniciada, y la hemorragia cerebral podría ser secundaria a hipertensión refractaria y vasculitis cerebral. En la mayoría de los casos, el tratamiento conservador (esteroides y restricción de líquidos) es suficiente para controlar la hipertensión intracraneal y reducir la gravedad de las secuelas neurológicas tardías. En presencia de hemorragia intraparenquimatosa cerebral en la VIgA, se recomienda tratamiento neuroquirúrgico urgente.
Síndrome de encefalopatía posterior reversible El síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR) es un síndrome clínico-radiológico caracterizado por edema cerebral vasogénico reversible. Su patogenia puede relacionarse con el aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica causado por la presión arterial media elevada, o secundaria a la lesión del endotelio vascular causada por una variedad de factores. Las características clínicas comunes del SEPR incluyen dolor de cabeza, discapacidad visual, epilepsia y alteración de la conciencia. Los trastornos de la conciencia son los síntomas más frecuentes y van desde el letargo al coma. La TC y la RM craneal pueden ayudar en el diagnóstico del SEPR, que por lo general se presenta como un edema cerebral focal bilateral, que afecta de forma principal a la sustancia blanca subcortical en la región parietal. En pacientes con VIgA, la vasculitis sistémica puede causar hipertensión arterial y daño renal, y el manejo deficiente de los medicamentos o la vasculitis cerebral directa pueden causar disfunción de la barrera endotelial y hematoencefálica, lo que lleva al SEPR.
Convulsiones Las convulsiones ocurren en 53% de los pacientes con VIgA con manifestaciones neurológicas, de manera principal durante la fase aguda y de forma ocasional como manifestación inicial de la VIgA. De estos, 17% tiene convulsiones parciales y 83% tiene convulsiones generalizadas. El estado epiléptico se notifica en 4%. La VIgA es una enfermedad autolimitada y el tratamiento es aún controversial. Los estudios demuestran que la encefalopatía puede conducir a un curso más complejo y secuelas irreversibles, que pueden requerir un tratamiento intensivo. De manera actual, el tratamiento más común son los glucocorticoides. Para los pacientes que no responden a la metilprednisolona, se recomienda la plasmaféresis. Los pacientes con hemorragia deben monitorearse de cerca y se debe considerar una intervención neuroquirúrgica de emergencia para prevenir el deterioro de la condición.
Lesión del sistema nervioso periférico También se reporta la afectación del sistema nervioso periférico, aunque es poco común. Al evaluar los signos de los pacientes con VIgA, se debe prestar atención a la posibilidad de afectación periférica. Fiaux et al reportaron un caso atípico de VIgA en el que los síntomas neurológicos de neuritis auditiva y parálisis del nervio facial izquierdo mejoraron de manera rápida después del tratamiento con prednisolona y metotrexato. Típico del síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la polineuropatía desmielinizante prominente. Belman et al creían que la desmielinización periférica en la VIgA podría deberse al depósito de inmunocomplejos de IgA en la vaina de mielina. Sugirieron que la patogenia podría ser una inmunodeficiencia celular causada por un antígeno diana común contra el SGB y la VIgA. La neuropatía axonal sensorial motora aguda (NASMA) es un subtipo especial del SGB, que se manifiesta de forma principal como degeneración axonal en lugar de desmielinización. Mutsukura et al describieron a un paciente japonés de 41 años cuya NASMA se asoció con VIgA.
Otras complicaciones
Afectación ocular Chuah et al reportaron neuropatía óptica isquémica anterior atribuida a vasculitis en un hombre diabético de 54 años con un curso crónico de VIgA que se presentó con pérdida visual monocular indolora. Otro caso de oclusión bilateral de la arteria central de la retina fue reportado por Wu et al en una niña de 6 años con vasculitis cerebral concomitante. Otras manifestaciones oftalmológicas raras de VIgA incluyen oclusión de la vena central de la retina, epiescleritis, escleritis, queratitis y uveítis anterior. Además, también hay complicaciones menos conocidas, como quilotórax y ascitis quilosa, y hemorragia suprarrenal.
Discusión
En resumen, aunque la comprensión de la VIgA mejoró, no hay muchas revisiones clínicas sobre las manifestaciones en múltiples sistemas. Como manifestación más típica de VIgA, la erupción es la más fácil de reconocer. Las complicaciones con las que los médicos están más familiarizados son la afectación articular, abdominal y renal, y se cree que el daño renal es un factor pronóstico importante. Sin embargo, cuando la VIgA se involucra en sitios poco comunes como los pulmones o el sistema nervioso central, es difícil diferenciarla de otras enfermedades. La incidencia de manifestaciones atípicas no es alta, pero algunas son fatales. Por lo tanto, los investigadores clínicos deben comprender los síntomas comunes y raros de la VIgA y observar la condición de manera integral y cuidadosa en el curso del trabajo, para no descuidar ningún aspecto y retrasar el diagnóstico y el tratamiento.
Du, L., Wang, P., Liu, C. et al. Multisystemic manifestations of IgA vasculitis. Clin Rheumatol 40, 43–52 (2021). https://doi.org/10.1007/s10067-020-05166-5
Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio González” UANL, Monterrey, México
Dra. Med. Sandra Nora González Díaz Jefe y Profesor
Dra. Rosa Ivett Guzmán Avilán Profesor
Dra. Tania Gisela Delgado Guzmán Residente 1er Año
Dra. Alejandra Macías Weinmann Profesor
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