Location of attacks in acquired angioedema C1-inhibitor patients before diagnosis and after
treatment with plasma-derived C1-inhibitor concentrate pdC1-INH = plasma-derived C1-inhibitor.
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El angioedema adquirido debido a deficiencia del inhibidor de C1 (AEA-Inh-C1) o el angioedema debido a la deficiencia adquirida de INH-C1 se caracteriza por la deficiencia adquirida del Inh-C1, angioedema recurrente e hiperactivación de la vía del complemento. Los pacientes tienen hinchazón o ataques recurrentes de la piel (cara, extremidades y genitales) y ataques abdominales graves, a veces con diarrea y vómitos, debido al edema de la mucosa gastrointestinal. También pueden presentarse con edema de forma potencial mortal del tracto respiratorio superior, la mucosa oral y la lengua. Se reportó muerte por asfixia.