| Introducción |
El sueño evoluciona desde el período de recién nacido hasta la edad adulta. El conocimiento de estos cambios en el desarrollo es útil para evaluar los trastornos del sueño. Los recién nacidos no tienen ritmo circadiano, toman siestas frecuentes durante las 24 horas del día y pasan casi el 50% de su tiempo total de descanso en sueño de movimiento ocular rápido (REM).1
La alineación del ritmo circadiano de un bebé con el día solar ocurre durante los primeros meses de la infancia, de modo que se establece bien un ritmo día-noche hacia los 6 meses de edad. El sueño diurno se consolida en 1 o 2 siestas bien definidas durante la niñez, y las siestas se interrumpen gradualmente durante el período preescolar. En la adolescencia, aproximadamente el 25% del período total de sueño está ocupado por sueño REM.
El ciclo entre el sueño REM y no REM (NREM), conocido como ritmo ultradiano, cambia similarmente a lo largo del desarrollo, con ciclos de 50 minutos en lactantes y ciclos de 90 minutos en niños mayores. Para la primera infancia, las etapas más profundas del sueño NREM comienzan a agruparse en la primera mitad de la noche.1
El número recomendado de horas diarias de sueño para lactantes, niños pequeños, niños en edad preescolar, niños en edad escolar y adolescentes es de 12 a 16, 11 a 14, 10 a 13, 9 a 12 y 8 a 10 horas, respectivamente.2
Teniendo en cuenta estos cambios en el desarrollo, la siesta diurna en niños en edad escolar es inusual y merece una evaluación adicional. Las parasomnias NREM (ej., terrores nocturnos o sonambulismo) generalmente se agrupan en la primera mitad de la noche, cuando predomina el sueño NREM. Por el contrario, los síntomas de apnea del sueño relacionados con el sueño REM probablemente ocurran más tarde y pueden pasar desapercibidos para un padre que controla a su hijo dormido temprano en la noche.
| Clasificación de los trastornos del sueño |
La Academia Americana de Medicina del Sueño propuso la Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño, que clasifica los trastornos del sueño en 6 categorías principales (Tabla 1).3
Dentro de estas categorías, los trastornos también pueden ocurrir como consecuencia de factores médicos, consumo de sustancias o trastornos psiquiátricos. Por ejemplo, los opiáceos pueden causar problemas respiratorios durante el sueño.
La cafeína puede asociarse frecuentemente con insomnio o trastornos del movimiento relacionados con el sueño; la cafeína a veces es consumida sin saberlo por aquellos que desconocen los ingredientes de sus bebidas favoritas.4
Los trastornos del estado de ánimo pueden causar hipersomnia o insomnio de manera variable. Por lo tanto, una historia clínica completa es vital para investigar la etiología de las dos quejas más comunes que se observan en la clínica del sueño: “no puedo dormir” o “duermo demasiado”.
| Evaluación objetiva de los trastornos del sueño |
La prueba del sueño más utilizada para confirmar las sospechas clínicas es la polisomnografía (PSG).5
Esta prueba esencialmente comprende varios sensores para monitorear el sueño. Entre estos, la electroencefalografía, la electrooculografía y la electromiografía del mentón (EMG) ayudan a distinguir la vigilia de las etapas de sueño REM y NREM.
Sensores de flujo de aire oronasal, oximetría de pulso, capnografía, electrocardiografía y EMG de extremidades son útiles para medir la respiración, los movimientos, y otros fenómenos motores relacionados con el sueño, como las parasomnias. Una variación de la PSG es el estudio de titulación de presión positiva continua en las vías respiratorias, durante el cual el soporte respiratorio no invasivo se titula para tratar la apnea del sueño.
La prueba de latencia múltiple del sueño (PLMS) utiliza una matriz abreviada de estos sensores para cuantificar la propensión al sueño durante el día. Durante esta prueba, el paciente recibe cinco oportunidades de siesta de 20 minutos espaciadas en intervalos de 2 horas en el día. El tiempo medio que se tarda en conciliar el sueño en todas las siestas se denomina latencia media del sueño (LMS). Están disponibles datos normativos para ayudar a diagnosticar los trastornos de hipersomnia.
Aunque las pruebas de laboratorio del sueño son cruciales para investigar muchos trastornos del sueño, se pueden utilizar otras herramientas de evaluación más accesibles y apropiadas, dependiendo de los problemas de sueño que se presenten. Los registros de sueño se ingresan manualmente todos los días en diarios de patrones de sueño-vigilia, y la actigrafía utiliza un dispositivo similar a un reloj de pulsera que mide los movimientos del cuerpo y la luz ambiental para determinar de manera más objetiva los patrones de sueño y vigilia en un período de 1 a 2 semanas.
| Insomnio |
El insomnio es un trastorno del sueño que se diagnostica cuando un paciente o cuidador informa uno o más síntomas, como dificultad para iniciar el sueño, dificultad para mantener el sueño, despertar antes de lo deseado, resistencia a acostarse en un horario apropiado o dificultad para dormir sin la intervención de los padres o cuidadores. Estos síntomas ocurren junto con uno o más síntomas asociados, que incluyen fatiga, problemas de atención, irritabilidad, somnolencia diurna o insatisfacción con el sueño.3 Estas quejas de sueño/vigilia informadas no pueden ser explicadas puramente por la oportunidad de sueño inadecuada y deben ocurrir al menos 3 veces por semana durante al menos 3 meses para clasificarse como trastorno de insomnio crónico.
Para síntomas de menos de 3 meses, se utiliza el diagnóstico de trastorno de insomnio a corto plazo.
La tasa de prevalencia del diagnóstico de insomnio en los niños es del 11%, pero esta tasa de prevalencia es mucho mayor (hasta el 40%) cuando se consideran síntomas de insomnio.6,7 Dos variedades comunes de insomnio conductual incluyen el trastorno de asociación del inicio del sueño (SOAD, por sus siglas en inglés) y el trastorno del sueño por establecimiento de límites, los cuales tienden a ocurrir en la niñez. El insomnio psicofisiológico tiende a ocurrir en adolescentes.
> Trastorno de asociación del inicio del sueño
El SOAD es una forma de insomnio en la que un niño necesita la presencia de los padres y/o ciertas actividades, como la alimentación con biberón, mecerse, o ver la televisión, para conciliar el sueño o volver a dormir después de despertarse en la noche.
Es importante tener en cuenta las pautas de desarrollo al considerar este diagnóstico. En los bebés menores de 5 a 6 meses, los despertares nocturnos son la norma y están impulsados principalmente por la necesidad nutricional. Sin embargo, en lactantes mayores, los despertares nocturnos que requieren involucramiento, a menudo referidos como despertares nocturnos problemáticos, están más probablemente relacionados con el SOAD8 y asociados con un sueño más corto y menos consolidado.9
Para prevenir y abordar estos despertares nocturnos infantiles problemáticos y el SOAD, se puede brindar educación parental preventiva en las consultas durante el tercer trimestre, el posparto, y durante los primeros 6 meses de vida de un bebé. Esta educación enfatiza la importancia de tener rutinas establecidas a la hora de acostarse y horarios de sueño consistentes, y ofrece orientación sobre el manejo apropiado de los padres durante la iniciación del sueño infantil y los despertares nocturnos para promover el desarrollo de habilidades de sueño independientes.9
Una recomendación común es que los bebés deben acostarse “somnolientos pero despiertos”.
Esto ayuda a que los bebés desarrollen habilidades de iniciación del sueño independientes y les permite reanudar el sueño sin intervención del cuidador cuando ocurren los despertares nocturnos.
Para las familias que experimentan despertares nocturnos problemáticos de sus hijos, se pueden introducir intervenciones conductuales, que incluyen la extinción modificada o el desvanecimiento de los padres.9 La extinción modificada implica que el padre coloque al bebé en su cama despierto y lo controle periódicamente en incrementos de tiempo regulares hasta que se quede dormido.
El desvanecimiento de los padres implica que los mismos coloquen a su bebé en la cama despierto, mientras se desvanece gradualmente su nivel de participación (por ejemplo, manteniendo una mano sobre su bebé mientras se queda dormido, luego parándose cerca del bebé mientras se duerme y luego sentándose un poco más lejos del bebé a medida que se duerme). Este proceso ayuda a entrenar gradualmente al bebé para que se duerma de forma independiente.9
Durante las intervenciones para el SOAD, es importante anticipar un posible estallido de extinción que implique una escalada en el número de intentos del niño por lograr la intervención de los padres (por ejemplo, con llanto más prolongado o intenso con la esperanza de que los padres finalmente cedan).
Si los padres observan esta escalada o estallido de extinción, pueden suponer que su intervención no está funcionando. Sin embargo, los padres deben estar seguros de que este comportamiento es consistente con un estallido de extinción en el comportamiento no deseado. Una vez que el niño aprende que el llanto intensificado no es efectivo para lograr la intervención de los padres, el llanto y la resistencia típicamente se reducen. De hecho, investigaciones previas han demostrado que, en promedio, los bebés lloran durante aproximadamente 45 minutos en los primeros 3 a 4 días de esta intervención antes de mostrar una reducción del llanto.10
> Trastorno del sueño por establecimiento de límites
El trastorno del sueño por establecimiento de límites es el insomnio caracterizado por el establecimiento ineficaz de límites parentales a la hora del sueño, lo que puede resultar en estancamiento y negativa al momento de acostarse. Para abordar estos factores, los cuidadores primero deben fomentar el uso de rutinas consistentes para el momento del sueño, que han demostrado reducir la resistencia de los niños a la hora de acostarse y otros problemas de sueño.11
Durante las rutinas a la hora de dormir, deben usarse límites firmes con el tiempo de pantalla y las actividades de activación, de acuerdo con otras recomendaciones generales de higiene del sueño (Tabla 2). Horarios visuales interactivos para representar la rutina paso a paso a la hora de acostarse puede ayudar a un niño a permanecer en el objetivo y mantener la consistencia en la implementación de la rutina a través de las noches, los cuidadores y los hogares, según necesidad.12
El Programa Bedtime Pass también es útil para poner límites a los intentos del niño de llamar o buscar a sus padres después de acostarse, lo que puede retrasar aún más el inicio del sueño.13 El Programa Bedtime Pass implica que el padre proporcione al niño con 1 a 3 pases para el momento de dormir que el niño puede intercambiar con sus padres por razones predeterminadas (ej., un vaso de agua, un abrazo, una pregunta). Una vez que el niño está fuera del pase, el padre se lo recordará e insistirá en que se quede en la cama, usando la mínima interacción con el mismo.
Se puede motivar al niño a intercambiar pases no utilizados por una recompensa a la mañana siguiente. Otras técnicas para establecer y reforzar eficazmente las expectativas a la hora de acostarse incluyen Good Morning Light, una luz nocturna programada para cambiar de color al señalar las horas designadas para dormir y despertarse, y el programa de refuerzo positivo Sleep Fairy.14 Con el programa Sleep Fairy, los padres pueden informar a sus hijos que el "hada del sueño" dejará un pequeño premio en la mañana si el niño sigue las reglas de sueño establecidas. Estas reglas se pueden modificar en el tiempo a medida que el comportamiento del sueño del niño mejora y avanza.
> Insomnio psicofisiológico
El insomnio psicofisiológico se caracteriza por una mayor excitación y dificultad condicionada para dormir, lo que resulta en incapacidad para iniciar y/o mantener el sueño y disminución del funcionamiento durante la vigilia.3 Comúnmente visto en adolescentes, esta forma de insomnio puede ser tratada efectivamente mediante terapia cognitiva conductual para el insomnio (TCC-I).15 De hecho, la TCC-I se ha establecido como el tratamiento de primera línea recomendado para el insomnio en adultos.16
La TCC-I típicamente incluye promoción de hábitos saludables de sueño, enseñanza del control de estímulos, terapia de restricción del sueño, entrenamiento de habilidades de relajación y modificación cognitiva de los pensamientos.15,16
Algunos pacientes pueden beneficiarse de las herramientas de TCC-I auto administradas, incluyendo las aplicaciones telefónicas como CBT-I Coach, SHUT-I o SLEEPIO.17,18 Estos recursos son de fácil acceso, de bajo costo, y efectivos.19 Si se considera necesaria una intervención adicional, puede estar indicada la derivación a un especialista en medicina conductual del sueño.
> Manejo farmacológico del insomnio
Las intervenciones conductuales son el tratamiento de primera línea para el insomnio, aunque un enfoque psicológico y farmacológico combinado puede ser útil para ciertas poblaciones (por ejemplo, aquellos con trastornos del neurodesarrollo, trastornos generalizados del desarrollo, condiciones médicas crónicas, y trastornos psiquiátricos).20
Aunque ningún medicamento está aprobado formalmente por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) para el tratamiento del insomnio pediátrico, existe un consenso de expertos de que los medicamentos pueden ser beneficiosos si se usan racional y juiciosamente.20 Los fármacos comúnmente recetados incluyen melatonina, hidroxicina, trazodona y clonidina.
| Trastornos del ritmo circadiano de sueño-vigilia |
Los trastornos del ritmo circadiano del sueño y la vigilia implican la desalineación de los biorritmos con el ambiente externo (Tabla 1).
Comúnmente visto en adolescentes con una prevalencia del 7% al 16%, el trastorno de fase de sueño-vigilia retrasada (TFSVR) se presenta como un retraso crónico y recurrente en el inicio del sueño con incapacidad para conciliar el sueño o despertar a la hora deseada.3,21
La actigrafía o los registros de sueño precisos son muy útiles en el diagnóstico. El tratamiento conductual para el TFSVR implica primero la promoción de hábitos de sueño saludables (Tabla 2). El tratamiento adicional del TFSVR depende de la gravedad del trastorno, pero por lo general implica el avance de la fase de sueño y vigilia o la cronoterapia.
Para avanzar en la fase de sueño-vigilia y abordar la secreción retardada de melatonina endógena que los individuos con TFSVR experimentan típicamente,22 puede administrarse melatonina exógena antes del inicio de la secreción de melatonina endógena con la disminución de la luz ambiental, y puede administrarse terapia con luz brillante al despertar.23,24 En humanos con un ritmo circadiano típico de día y noche, los niveles de melatonina son bajos durante el día y comienzan a aumentar cuando la luz ambiental se atenúa (es decir, inicio de la melatonina con atenuación de la luz).
En general, el inicio del sueño se produce un par de horas después del inicio de la secreción de melatonina.22
Aunque la identificación del inicio de la secreción endógena de melatonina con la atenuación de la luz puede ser un desafío (ej., requerimiento de análisis de plasma, saliva u orina), la investigación ha establecido que tiende a ocurrir entre las 7 PM y las 9 PM en niños de 6 a 12 años, y aproximadamente 30 minutos más tarde a medida que los niños crecen.22
La investigación sobre la dosis óptima de melatonina para efectos cronobiológicos todavía está en sus primeras etapas, pero según el conocimiento actual, los médicos pueden recomendar de 0,5 a 3,0 mg de melatonina aproximadamente 3 horas antes del inicio de la melatonina endógena con la atenuación de la luz. Esto se traduciría en la administración de melatonina aproximadamente 5 horas antes del inicio habitual del sueño.22
Para la terapia de luz brillante, se puede utilizar una lámpara de amplio espectro, que emite una luz de 1000 lux durante 30 minutos a la hora de despertar.2 A medida que se avanza en la fase de sueño-vigilia con éxito, con el paciente acostándose y despertándose más temprano, el momento de la terapia de luz brillante también debe adelantarse gradualmente, en correspondencia con la hora de levantarse cada mañana.
Este avance de fase puede ser suficiente para los casos de TFSVR que son menos severos, en los que solo se necesitan unas pocas horas de avance. Sin embargo, en casos más severos, puede ser necesaria la cronoterapia. La cronoterapia consiste en mover gradualmente el horario de sueño del paciente alrededor del reloj de 24 horas hasta que se alcance el tiempo de sueño-vigilia deseado y luego mantener este tiempo de sueño-vigilia usando higiene del sueño, melatonina y luz brillante.25
| Trastornos respiratorios relacionados con el sueño |
Los trastornos respiratorios pediátricos relacionados con el sueño se pueden categorizar como condiciones con obstrucción de las vías respiratorias (síndrome de apnea obstructiva del sueño [SAOS]), control anormal de la respiración (síndrome de apnea del sueño central) e intercambio gaseoso ineficaz (hipoventilación). De estos, el SAOS es el más común.
La respiración obstructiva durante el sueño comprende un espectro de condiciones, que van desde ronquidos leves hasta apneas obstructivas del sueño (AOS) recurrentes en casos severos. La AOS se caracteriza por una obstrucción prolongada parcial o completa intermitente de las vías respiratorias superiores que interrumpe la ventilación normal durante el sueño y los patrones de sueño normales.3
El ronquido se reporta en aproximadamente el 10% de los niños, mientras que la AOS se informa en el 1% al 4% de los niños, con un pico de prevalencia entre los 2 y los 6 años de edad.26,27,28
Se informa una mayor prevalencia de AOS en niños con obesidad (10%-25%), malformaciones craneofaciales (ej., 50% en acondroplasia) y síndrome de Down (60%).3,26,28 Además, los antecedentes familiares positivos de AOS aumentan el riesgo de AOS en el niño.27
Los factores predisponentes incluyen estrechamiento de la vía aérea, alto nivel de colapso de las vías respiratorias y control anormal de la respiración. La causa más común de AOS en niños es una obstrucción anatómica debido a amígdalas y adenoides grandes. El aumento de la colapsabilidad de las vías respiratorias contribuye en niños con obesidad o trastornos neuromusculares.29
Los síntomas de presentación de la AOS se pueden agrupar en síntomas nocturnos y diurnos (Tabla 3). Todos los niños deben ser examinados para detectar ronquidos, según la Academia Americana de Pediatría (AAP).30
La sospecha de AOS es alta si los ronquidos ocurren 3 o más noches por semana, son ruidosos y se asocian con sueño inquieto, somnolencia diurna o problemas de comportamiento diurnos. El examen físico debe incluir la evaluación de la apariencia general, características craneofaciales, anatomía nasal, permeabilidad de las vías respiratorias y tamaño de las amígdalas. Sin embargo, estas características clínicas, incluido el tamaño de las amígdalas, no pueden identificar de manera confiable la AOS.31,32
Se ha demostrado que la AOS pediátrica no tratada produce morbilidad neurocognitiva, metabólica y cardíaca.26
Estos efectos podrían estar mediados por hipoxemia intermitente, activación simpática y fragmentación del sueño como resultado de la obstrucción recurrente de las vías respiratorias. La AOS puede asociarse con problemas de atención diurna, hiperactividad y déficits cognitivos, y estos tienden a mejorar con el tratamiento.33 Además, se ha reportado control anormal de la presión arterial, hipertrofia del ventrículo izquierdo y disfunción ventricular izquierda.34,35 Los efectos metabólicos incluyen una mayor incidencia de resistencia a la insulina y enfermedad por hígado graso en niños obesos con AOS.36,37,38
> Diagnóstico de AOS
Un PSG proporciona una medida objetiva de la frecuencia de los eventos respiratorios y del deterioro ventilatorio durante el sueño y es el estándar de oro para el diagnóstico de AOS.26,27,39 Los eventos se clasifican como apneas obstructivas o hipopneas según el grado de limitación del flujo de aire.39 El índice de apnea-hipopnea (IAH) se calcula como el número de eventos de apnea más eventos de hipopnea por hora de sueño. En niños, la AOS se define como un IAH superior a 1.26
Los expertos clasifican la gravedad de la AOS en función de las puntuaciones del IAH, con puntajes de 1 a 5, ≥ 5 a 10 y ≥ 10 considerados como AOS leve, moderada y grave, respectivamente.39 La hipoventilación (dióxido de carbono >50 mm Hg durante >25% del tiempo de sueño) puede ser un hallazgo clave de respiración obstructiva en niños con obesidad, síndrome de Down y trastornos neuromusculares.40
Las modalidades de prueba alternativas, como los estudios del sueño en el hogar y la oximetría de pulso durante la noche, son prometedoras debido a la mayor aceptación de los pacientes, el costo reducido y el mejor acceso, pero actualmente no se recomiendan para diagnosticar la AOS pediátrica debido a la alta tasa de falsos negativos.41,42
> Tratamiento de la AOS
Los niños con sospecha de AOS deben ser derivados a un especialista en medicina del sueño u otorrinolaringólogo39 o directamente deben someterse a una PSG nocturna.26,39,40 Es importante señalar que las guías de la Academia Americana de Otorrinolaringología–Cirugía de Cabeza y Cuello recomiendan la PSG solo para niños menores de 2 años, o si presentan comorbilidades (ej., obesidad, síndrome de Down, anomalías craneofaciales, trastornos neuromusculares, enfermedad de células falciformes o mucopolisacaridosis), o cuando los hallazgos del examen no son consistentes con los síntomas.43
El tratamiento de la AOS está indicado ante un IAH superior a 5, independientemente de las comorbilidades asociadas a la AOS, así como para un IAH de 1 a 5 en presencia de comorbilidades asociadas a AOS.40 La adenoamigdalectomía generalmente se considera el tratamiento de primera línea para la AOS en niños sanos de 2 a 18 años con hipertrofia adenoamigdalina.26
La adenoamigdalectomía por lo general se realiza en el ámbito ambulatorio a menos que haya un mayor riesgo de compromiso respiratorio postoperatorio debido a edad joven (<2 años), AOS severa, obesidad o enfermedades cardíacas y anomalías craneofaciales.
La tasa de éxito de la adenoamigdalectomía en niños por lo demás sanos de 2 a 18 años es de aproximadamente el 80%.33 Factores de riesgo de AOS persistente después la adenoamigdalectomía incluyen obesidad, AOS grave y anomalías craneofaciales.33 La pérdida de peso mejora la AOS en niños con sobrepeso y puede usarse en combinación con otros tratamientos para el SAOS de moderado a grave o como único tratamiento para la AOS leve.44,45
La administración de presión positiva continua en la vía aérea (PAP) a través de una máscara o a través de presiones binivel distiende/abre la vía aérea durante el sueño y se ha demostrado que mejora la AOS y sus secuelas en niños.46 La tasa de adherencia a la PAP en niños es de aproximadamente el 50%, con una mayor tasa de cumplimiento entre los niños de 6 a 12 años.46,47 La terapia de PAP, cuando se tolera, es muy eficaz para la OSA en niños, especialmente en aquellos con síndrome de Down.48 La adherencia a la PAP puede mejorar con el ajuste adecuado de la máscara y la intervención conductual de un psicólogo.
Se puede usar oxígeno suplementario para corregir las desaturaciones de oxígeno durante el sueño en niños con AOS grave que no son candidatos a tratamiento quirúrgico y no toleran la terapia con PAP. También se puede utilizar como puente a la terapia definitiva. Es de destacar que puede ocurrir hipercapnia con la suplementación con oxígeno y debe descartarse antes de prescribir oxígeno domiciliario.
Los procedimientos dentales (ej., expansión maxilar rápida) pueden beneficiar a niños que tienen AOS y paladar estrecho. Los dispositivos de avance mandibular son una opción en pacientes seleccionados.40 Recientemente, los implantes de estimuladores del nervio hipogloso se han mostrado prometedores en adolescentes con síndrome de Down y AOS grave a pesar de la adenoamigdalectomía.49
Opciones alternativas de tratamiento para la AOS leve incluyen aerosol nasal de corticosteroides o conducta expectante durante 6 meses.50 La resolución de la AOS confirmada por PSG se ha demostrado en hasta el 50% de los niños en edad escolar con AOS leve a moderada sin intervención específica.33
Los paradigmas de manejo actuales para la AOS comúnmente utilizan un PSG anormal como criterio para el inicio del tratamiento. Sin embargo, se ha demostrado una mejoría en los resultados conductuales después de la adenoamigdalectomía, incluso en niños que roncan y que no cumplen los criterios PSG para AOS.33 Se esperan los resultados del Ensayo Pediátrico de Adenoamigdalectomía por Ronquidos para guiar el tratamiento de niños con trastornos respiratorios del sueño obstructivos leves o subclínicos en el futuro.51
| Trastornos de hipersomnolencia |
La somnolencia diurna excesiva (SDE) se define como “la incapacidad de permanecer despierto y alerta durante los principales episodios de vigilia del día, lo que resulta en períodos de incontenible necesidad de dormir o lapsos involuntarios de somnolencia o sueño”.3 La SDE pediátrica tiene una prevalencia de aproximadamente el 30% y también puede manifestarse como labilidad emocional, conductas de falta de atención e hiperactividad, o deterioro del rendimiento escolar.3,52,53
La Escala de Somnolencia de Epworth modificada y otros cuestionarios de detección pueden ayudar a distinguir la SDE de la falta de energía o fatiga.54,55 En la práctica clínica, la SDE se debe con mayor frecuencia a la falta de sueño o a hábitos inadecuados de higiene del sueño, incluyendo actividades de alerta nocturna, como deportes o trabajo, uso de cafeína o consumo de medios.56
Fuera de estos factores relacionados con el estilo de vida, la SDE en un niño en edad escolar debe tomarse en serio, y debe considerarse una serie de etiologías que interactúan (Tabla 4). Los trastornos centrales de hipersomnolencia incluyen narcolepsia, hipersomnia idiopática y síndrome de Kleine-Levin (SKL).3 Estos trastornos centrales son una categoría distinta de trastornos en los que la SDE no se puede atribuir a otros trastornos del sueño o del ritmo circadiano no tratados.3
> Narcolepsia
La narcolepsia comprende una tétrada de síntomas, que incluyen SDE durante más de 3 meses, cataplejía, parálisis del sueño, y alucinaciones hipnagógicas, con una prevalencia de 1 en 2.000 en los Estados Unidos.57 Aunque el inicio suele ser en la segunda década, los síntomas clásicos pueden no manifestarse todos a la vez, y el diagnóstico a menudo se retrasa 15 años o más.58,59
Por definición, la SDE se observa en el 100 % de los casos de narcolepsia, con períodos diarios de sueño irreprimible, "ataques de sueño" inesperados o "inercia al sueño" extrema (es decir, propensión a seguir durmiendo), con confusión o incluso agresión al despertar forzado.3,54 Las siestas diurnas son generalmente refrescantes, mientras que el sueño nocturno puede verse interrumpido por despertares frecuentes.3
La parálisis del sueño (despertar del sueño sin poder moverse), y las alucinaciones visuales o auditivas en las transiciones de vigilia-sueño pueden ser reportadas en 33% a 80% de los pacientes.3 La cataplejía se manifiesta como una pérdida súbita, breve (generalmente <2 minutos), simétrica y bilateral del tono del músculo esquelético precipitada por emociones fuertes (ej., risa). Se conserva la conciencia, pero los reflejos tendinosos profundos se suprimen transitoriamente. Lo repentino del hechizo puede imitar un síncope o convulsiones.60 La cataplejía leve puede presentarse con caída facial, ptosis ocular, caída de la mandíbula, protrusión de la lengua o marcha inestable.3 La narcolepsia infantil puede coincidir con la aparición de obesidad o pubertad precoz.61
Se indica realizar una PSG seguida de una PLMS al día siguiente cuando se sospecha narcolepsia. La noche de la PSG sirve para eliminar causas alternativas de SDE (ej., OSA) y documentar adecuadamente el tiempo total de sueño. La PLMS evalúa la propensión al sueño durante el día. Se observa cualquier período REM de inicio del sueño (PREMIS), definido como el sueño REM que ocurre dentro de los 15 minutos posteriores al inicio del sueño.
En un contexto clínico apropiado, una latencia media de sueño (LMS) de 8 minutos o menos en la PLMS y un total de 2 o más PREMIS contados entre la PSG y la PLMS son diagnósticos.3 Esta prueba no es válida para niños menores de 6 años. Se requiere una planificación previa cuidadosa de las pruebas para reducir los resultados falsos positivos de los efectos de la medicación o los malos hábitos de sueño. Se recomienda una prueba de detección de drogas en orina en adolescentes.62
La narcolepsia se subclasifica en tipo 1 (NT-1) y tipo 2 (NT-2).3 La NT-1 más comúnmente resulta de la deficiencia hipotalámica de hipocretina (orexina). La mayoría de los pacientes con NT-1 portan el subtipo DQB1*0602 del antígeno leucocitario humano (HLA) y presentan cataplejía.63 Sin embargo, la tipificación HLA no es diagnóstica de NT-1 porque hasta el 38% de la población general porta este marcador. La asociación con ciertas infecciones (ej., influenza H1N1) y una vacuna contra la influenza asociada a un adyuvante específico sugiere que la interacción de factores genéticos y ambientales media en la pérdida autoinmune de neuronas de hipocretina.64
La NT-1 se diagnostica ya sea por un resultado anormal de PLMS y cataplejía o por un nivel bajo de hipocretina-1 en el líquido cefalorraquídeo (<110 pg/mL).3 La NT-2 se define por una PLMS anormal sin cataplejía o anomalías de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo. Solo aproximadamente la mitad de los pacientes con NT-2 portan el HLA-DQB1*0602.63 Con menos frecuencia, la narcolepsia puede asociarse con trastornos paraneoplásicos, lesiones hipotalámicas, distrofia miotónica y síndrome de Prader-Willi.3,65
> Otras hipersomnias
La hipersomnia idiopática (HI) se presenta con SDE por más de 3 meses, necesidades diarias totales de sueño largas (>12-14 horas), siestas no reparadoras, inercia del sueño y ausencia de cataplejía. La PSG y la PLMS juntas muestran menos de 2 PREMIS y pueden registrar una LMS de menos de 8 minutos.3
El SKL es un raro trastorno que se presenta en adolescentes, con SDE cíclica acompañada de cambios de comportamiento (ej., hiperfagia, anorexia, hipersexualidad) y cognición y estado de ánimo alterados. Durante la fase de sueño, el paciente puede dormir de 16 a 20 horas al día y los ciclos pueden durar de 2 días a 5 semanas, con recaídas por lo general varias veces al año, pero al menos una vez cada 18 meses. Los niños son normales entre episodios.3 No hay pruebas confirmatorias para el SKL.66
> Tratamiento de la hipersomnia
La narcolepsia y la HI son enfermedades de por vida, mientras que el SKL tiende a resolver con los años.3,66
El manejo de la narcolepsia incluye atención a buenos hábitos de sueño, ejercicio regular, siestas diurnas planificadas juiciosamente y educación especializada.54 En los adolescentes mayores, la seguridad al conducir, evitar el alcohol, y la orientación profesional son importantes.56
Agentes de alerta como las anfetaminas y el metilfenidato pueden ser útiles. El modafinil está aprobado por la FDA para personas mayores de 17 años con la advertencia de síndrome de Stevens-Johnson, psicosis, y fracaso de los anticonceptivos orales.67 Los antidepresivos tricíclicos o los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS)/norepinefrina como venlafaxina, protriptilina o clomipramina son útiles para la cataplejía.56
El oxibato de sodio y las formulaciones más nuevas bajas en sodio de sales mixtas de oxibato está aprobados por la FDA para niños mayores de 7 años tanto para la SDE como para la cataplejía de la narcolepsia. Los oxibatos son únicos en el sentido de que se administran por la noche en dosis divididas.
Cabe destacar que la Academia Americana de Medicina del Sueño ha publicado recientemente directrices basadas en evidencia para pacientes con trastornos centrales de hipersomnolencia usando el proceso GRADE (Calificación de Recomendaciones, Valoración, Desarrollo y Evaluación), con una “recomendación condicional” para modafinilo y oxibato de sodio para la narcolepsia pediátrica, pero sin recomendaciones para SKL o HI.68
| Parasomnias |
Las parasomnias se definen como “eventos o experiencias físicas indeseables que ocurren durante la entrada al sueño, durante el sueño o durante el despertar del sueño”.3
La conciencia humana comprende 3 estados: vigilia, sueño NREM y sueño REM. Se cree que la confusión de los límites establecidos y la activación involuntaria de los centros locomotores primitivos (generadores de patrones centrales) en el tronco encefálico y la médula espinal dan como resultado una amalgama compleja de comportamientos, experiencias, actividad mental y memoria.69 En términos generales, las diversas parasomnias pueden ocurrir en sueño NREM o REM (Tabla 1).
> Parasomnias NREM
Los despertares confusionales implican gemidos, llantos o sentarse en la cama con una apariencia confusa.3 Los terrores nocturnos comienzan con un grito penetrante repentino asociado con profunda actividad autonómica, incluyendo dilatación pupilar, sudoración, taquipnea y taquicardia.3 El sonambulismo generalmente implica levantarse de la cama con los ojos vidriosos sin rumbo fijo o con un propósito parcial, pero a veces pueden ocurrir comportamientos agitados, peligrosos, violentos o poco característicos. (ej., orinar en lugares inusuales, salir de casa).70
Las parasomnias NREM son relativamente comunes en niños de ambos sexos. La prevalencia de los despertares confusionales es de aproximadamente el 17,3% entre los niños de 3 a 13 años.3 Los terrores nocturnos alcanzan su punto máximo a la edad de 1,5 años (34,4% de prevalencia) y el sonambulismo a la edad de 10 años (prevalencia del 13,4%), con aproximadamente un tercio de los niños con terrores nocturnos pasando a desarrollar sonambulismo en la niñez tardía.71 La prevalencia del sonambulismo es mayor para los niños que tienen uno o ambos padres que históricamente habían sido sonámbulos.71 Por el contrario, los adultos tienen una tasa más baja de sonambulismo (1,5%) y despertares confusionales (2,9%–4,2%).3,72
Como grupo, las parasomnias NREM generalmente surgen del sueño profundo (etapa 3 de NREM), que suele ser más prominente en el primer tercio de la noche. Estas parasomnias a menudo duran pocos minutos, pero bien pueden exceder los 30 minutos.67 Los ojos generalmente están abiertos, pero el niño es difícil de despertar, se resiste o responde pobremente a la intervención de los padres, y tiene un recuerdo muy limitado o nulo del evento posterior.3,67
Rara vez se asocia patología psiquiátrica.70
La AOS sin tratar, el reflujo gastroesofágico, la ansiedad y los trastornos del neurodesarrollo (ej., autismo) pueden aumentar el riesgo.56,73 Privación del sueño, estrés social, estímulos externos o internos (ej., timbre del teléfono, fiebre, vejiga llena) y ciertos medicamentos (ej., sedantes) pueden preparar o desencadenar dichos eventos.3 Como diagnóstico diferencial, ciertas epilepsias nocturnas pueden presentarse con eventos estereotípicos breves (<2 minutos), múltiples (a veces en grupos), con comportamientos motores complejos y vocalizaciones.70,74
Las parasomnias NREM son en su mayoría benignas y no requieren investigaciones, y los niños generalmente las superan. Se debe aconsejar a los padres que no interfieran con el evento y que garanticen la seguridad del niño (ej., instalar barreras en las escaleras, o alarmas de puerta perimetrales).75,76
Las parasomnias frecuentes, perjudiciales y potencialmente peligrosas, la alta ansiedad parental, o la sospecha de los padres de trastornos del sueño comórbidos merecen una PSG durante la noche. La videoelectroencefalografía concomitante es útil si la sospecha de convulsiones es alta. El tratamiento de cualquier trastorno del sueño asociado (ej., OSA, higiene inadecuada del sueño) puede ser beneficioso. El clonazepam se ha utilizado para suprimir la parasomnia NREM en pacientes de alto riesgo.56
> Parasomnias REM
Las pesadillas se definen como “sueños extremadamente disfóricos y bien recordados que generalmente implican amenazas para la supervivencia, la seguridad o la integridad física”.3
Son comunes la ansiedad, el miedo, la vergüenza o el disgusto. (3) En contraste con las parasomnias NREM, las pesadillas tienden a ocurrir en la segunda mitad de la noche, cuando el sueño REM es común. Durante las pesadillas, los niños suelen despertarse fácilmente con un recuerdo vívido de la experiencia.
La prevalencia de pesadillas ocasionales es del 60% al 75%, mientras que las pesadillas recurrentes ocurren en el 20% al 30% de los niños y en el 4% de los adultos.76,77,78 Pueden estar asociadas con estrés postraumático, ansiedad u otra psicopatología, así como ciertos medicamentos.3,56 El trastorno de pesadillas es diagnosticado cuando las pesadillas recurrentes resultan en efectos tales como alteración del estado de ánimo, resistencia a la hora de acostarse, miedos nocturnos, fatiga diurna, efecto en la educación o disfunción familiar.3
La tranquilidad y la atención a una buena higiene del sueño son útiles. (Tabla 2). Dependiendo de la edad del paciente, las intervenciones psicológicas específicas pueden incluir terapia de ensayo de imágenes, técnicas de relajación, desensibilización y terapia de exposición.79
El trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) implica “actuar fuera de los sueños” debido a la pérdida de la atonía normal del músculo esquelético, que es característico del sueño REM típico.3 Esto resulta en conductas complejas o incluso violentas (puñetazos, patadas, saltar de la cama). Al despertar, la persona se vuelve rápidamente alerta y coherente (en contraste con el sonambulismo).3 En adultos, se asocia frecuentemente con trastornos cerebrales degenerativos.3
El TCSR es muy raro en la infancia y, a veces, puede estar asociado con lesiones del tronco encefálico, narcolepsia y uso de ISRS.56 La PSG diagnóstica siempre está indicada si se sospecha TCSR para confirmar la pérdida de atonía del músculo esquelético en la electromiografía (EMG) de las extremidades y para detectar otros trastornos del sueño, como la AOS, que puede estar asociada con la actividad motora durante el sueño.3 El tratamiento generalmente involucra clonazepam o melatonina y atención a cualquier precipitante subyacente.56
| Trastornos del movimiento relacionados con el sueño |
Los movimientos relacionados con el sueño son comunes en los niños pequeños y pueden ocurrir en la transición de la vigilia al sueño, durante el sueño, o ambos.80,81,82
El síndrome de piernas inquietas (SPI) y el trastorno de movimiento periódico de las extremidades (TMPE) tienen una prevalencia del 2% al 4% en niños y adolescentes.83,84 Aunque los movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño (MPES) son frecuentes en el SPI, el TMPE y el SPI son condiciones clínicas distintas con criterios diagnósticos específicos.3 Su patogenia no se comprende bien, pero se han implicado factores genéticos, disfunción dopaminérgica y deficiencia de hierro.84 El SPI y el TMPE se asocian con cambios cardiovasculares, autonómicos, y neurocognitivos.83,84
Los síntomas generales pueden incluir molestias en las piernas, déficit de atención, y ausencia de sueño reparador.3 Un examen neurológico completo es fundamental para descartar otras causas de molestias en las piernas, como alteraciones posturales, esguinces o desgarros de músculos/ligamentos/tendones, isquemia posicional (entumecimiento), dermatitis, neuropatía periférica y fibromialgia. Los MPES se definen por criterios específicos de puntuación de PSG y comprenden movimientos repetitivos y estereotipados de las extremidades, con una frecuencia > 5 por hora considerada anormal en niños.3
El SPI se diagnostica clínicamente por un conjunto de síntomas, que incluyen una necesidad irresistible de mover las piernas, generalmente acompañada de sensaciones desagradables en las piernas que empeoran durante la inactividad y que se alivian parcial o totalmente con el movimiento, y que ocurren predominantemente por la tarde o la noche.3
Una historia familiar de SPI o MPES en la PSG puede ser de apoyo para el diagnóstico de SPI en el niño que es demasiado pequeño para describir el conjunto de síntomas clásico. Cuando los MPES anormales o los síntomas de piernas inquietas causan problemas de inicio o mantenimiento del sueño (con o sin alteración diurna), y no pueden explicarse mejor por otra causa, se consideran como diagnósticos el TMPE o el SPI, respectivamente (Tabla 1).3
El trastorno del sueño inquieto (TSI) es un trastorno del sueño descripto recientemente caracterizado por grandes movimientos corporales y cambios de posición durante la noche, con al menos 5 grandes movimientos corporales por hora y un efecto significativo en las conductas diurnas.85
Los movimientos rítmicos relacionados con el sueño (ej., golpearse la cabeza, balanceo del cuerpo) son bastante comunes durante las transiciones de vigilia-sueño en bebés y niños pequeños en crecimiento normal, pero se denominan “trastorno del movimiento rítmico” si interfieren con el sueño, comprometen el funcionamiento diurno, o provocan lesiones.3
Están indicadas pruebas para evaluar el estado del hierro, incluyendo un hemograma completo, nivel de hierro sérico y nivel de ferritina sérica para el SPI, el TMPE y el TSI. Se pueden indicar pruebas adicionales si se sospecha neuropatía, como función tiroidea, glucemia en ayunas, nivel de insulina, y niveles séricos de vitaminas B6, B9, y B12.
> Manejo de los trastornos del movimiento relacionados con el sueño
Al igual que otros trastornos del sueño, la atención a los buenos hábitos de sueño es una piedra angular del manejo del TPI (Tabla 2). Los medicamentos, como los ISRS, que podrían agravar el TPI y el TMPE, deben ser sustituidos o discontinuados. Se debe evitar la cafeína. El trastorno del movimiento rítmico generalmente requiere tranquilidad y medidas de seguridad de sentido común.
La farmacoterapia se utiliza cuando las modificaciones del estilo de vida no son suficientes. El hierro oral suplementado a 3 mg de hierro elemental por kilogramo por día durante 3 meses es el tratamiento de primera línea en niños con SPI, TMPE o TSI, que presentan bajos niveles de ferritina sérica (<50 ng/mL [<50 mg/L]).85,86,87
Se ha utilizado hierro intravenoso en niños que no toleran o fallan con la terapia de hierro oral. Las opciones de tratamiento de segunda línea para el SPI y el TMPE incluyen ligandos α2δ-1 como gabapentina, pregabalina y gabapentina enacarbil.88 También se ha probado el clonazepam.89
Tabla 1. Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño, tercera edición (ICSD-3)
| Categoría de trastornos del sueño | Ejemplos de trastornos seleccionados |
| Insomnio |
|
| Trastornos del ritmo circadiano de sueño-vigilia |
|
| Trastornos respiratorios relacionados con el sueño |
|
| Trastornos de hipersomnolencia centrales |
|
| Parasomnias |
|
| Trastornos del movimiento relacionados con el sueño |
|
| NREM = movimiento ocular no rápido, REM5 movimiento ocular rápido. Modificado del ISCD-3 publicado por la Academia Americana de Medicina del Sueño.3 Solo se presentan ejemplos seleccionados. | |
Tabla 2. Recomendaciones de higiene del sueño
|
| aLos niños menores de 5 años aún pueden tomar siestas regulares. |
Tabla 3. Síntomas de apnea obstructiva del sueño en niños
| Nocturnos | Diurnos |
| Ronquidos Pausas respiratorias Respiración dificultosa Sueño inquieto con sacudidas y vueltas Posición inusual para dormir (posición sentada, espalda arqueada, cabeza inclinada hacia atrás) Despertares frecuentes del sueño Enuresis | Problemas de atención o bajo rendimiento académico en la escuela Hiperactividad y otros problemas de conducta Cambios de personalidad, como mal humor o irritabilidad Somnolencia (ej., quedarse dormido en la escuela o tomar siestas en horarios inusuales) Cefalea al despertar del sueño Voz hiponasal Respiración bucal |
Tabla 4. Causas comunes de somnolencia diurna excesiva
| Baja cantidad de sueño | Mala calidad del sueño (sueño interrumpido) | Desalineación circadiana | Trastornos de hipersomnia centrales |
| ⸱Insomnio conductual de la infancia ⸱Insomnio de iniciación del sueño ⸱Higiene inadecuada del sueño (ej., cafeína, ver televisión) ⸱SPI con retraso en el inicio del sueño ⸱Factores ambientales (ej., ambiente ruidoso, caliente, frío, brillante) | ⸱Trastornos respiratorios relacionados con el sueño (ej., AOS, ASC) ⸱Trastorno del movimiento relacionado con el sueño (ej., MPES, SPI) ⸱Trastornos médicos (ej., asma, eczema, reflujo GE) ⸱Factores ambientales (ej., ambiente ruidoso, caliente, frío, brillante) | ⸱Trastorno de la fase de sueño-vigilia retrasada ⸱Trastorno del ritmo irregular de sueño-vigilia ⸱Trastorno del ritmo de sueño-vigilia que no es de 24 h | ⸱Narcolepsia ⸱Hipersomnia idiopática ⸱Síndrome de Kleine-Levin ⸱Sueño insuficiente inducido por el comportamiento ⸱Hipersomnia debida a medicación, sustancia o trastorno psiquiátrico |
| Modificado de Owens54 y Kotagal56 ACS = apnea central del sueño, GE = gastroesofágico, AOS= apnea obstructiva del sueño, MPES = movimiento periódico de las extremidades durante el sueño, SPI = síndrome de piernas inquietas | |||
| Comentario |
Los trastornos del sueño abarcan un amplio espectro de cuadros clínicos, los cuales, en mayor o menor medida, afectan la salud del niño.
La dificultad para conciliar o mantener el sueño, los despertares frecuentes, la somnolencia diurna, los trastornos respiratorios asociados, entre otras cuestiones, afectan la actividad diaria del paciente.
Conocer los patrones evolutivos normales del sueño desde el período neonatal hasta la adultez, realizar una historia clínica completa para investigar la etiología de los trastornos del sueño, y realizar una evaluación objetiva del paciente permitirán arribar a un diagnóstico específico.
Fomentar una buena higiene del sueño y realizar un tratamiento óptimo dirigido ayudará a mejorar los períodos de sueño-vigilia y la calidad de vida del paciente y de su familia.
Traducción, resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol
Fuente: https://www.intramed.net/
No hay comentarios:
Publicar un comentario
Nota: solo los miembros de este blog pueden publicar comentarios.