ALEJANDRO MALBRÁN1, 2, DIEGO S. FERNÁNDEZ ROMERO1-3, ALEJANDRA MENÉNDEZ4
1 Servicio de Alergia e Inmunología, Hospital Británico de Buenos Aires, 2 Unidad de Alergia, Asma e Inmunología Clínica, 3 Unidad de Inmunología, Hospital Carlos G. Durand, Buenos Aires, 4 Asociación Argentina de Angioedema Hereditario
Resumen El angioedema hereditario (HAE) es una enfermedad rara, autosómica dominante, caracterizada por episodios que comprometen la piel, el tracto gastrointestinal y la laringe. Tiene una mortalidad histórica por asfixia del 15 al 50%. Es producida por la deficiencia funcional del C1 inhibidor. La identificación de la bradiquinina como mediador principal ha estimulado el desarrollo de nuevos medicamentos para tratar la enfermedad. El tratamiento del HAE se establece en consensos internacionales. El desarrollo de guías para el tratamiento de la enfermedad permite ordenar el uso de procedimientos diagnósticos y drogas. Describimos aquí algunas características farmacológicas de los medicamentos utilizados en el tratamiento del HAE en la Argentina: el concentrado plasmático de C1 inhibidor, el antagonista de la bradiquinina, icatibant, el andrógeno atenuado danazol y los agentes anti-fibrinolíticos ácidos épsilon aminocaproico (EACA) y tranexámico. Asimismo, se describe su forma de uso y del control de los eventos adversos más frecuentes, así como las recomendaciones del último consenso internacional, aplicables para conformar una primera guía de tratamiento del HAE en la Argentina.
Palabras clave: angioedema hereditario, C1 inhibidor, tratamiento, guía
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