Cómo la patología multiorgánica puede provocar desde manifestaciones respiratorias leves hasta potencialmente mortales
| Introducción |
El pulmón puede acumular daño en muchas enfermedades multisistémicas. Las vías respiratorias, el parénquima, la vasculatura, las membranas pleurales y los músculos respiratorios pueden verse afectados de forma variable por el mismo proceso sistémico subyacente.
Se pueden encontrar complicaciones respiratorias multicompartimentales, por ejemplo, en la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y pleuritis en la artritis reumatoide (AR) seropositiva. El tratamiento de las consecuencias pulmonares de la enfermedad sistémica puede estar dirigido específicamente al pulmón, estar dirigido genéricamente al proceso subyacente o ser de naturaleza de soporte.
| Enfermedades del Tejido Conectivo (ETCs) |
ETCs pueden ocurrir como entidades “puras” o síndromes superpuestos donde las características clínicas incluyen aspectos de diferentes entidades (por ejemplo, esclerosis sistémica (ES) y Síndrome de Sjögren). ETC-EPI es más comúnmente encontrado en AR, ES y las miositis. Es más probable que los pacientes con ETC-EPI sean mujeres y más jóvenes que aquellos con EPI idiopática. En los últimos años, el uso de modificadores de la respuesta biológica ("biológicos") se ha ampliado desde el tratamiento de la ETC de base hasta el tratamiento de la enfermedad pulmonar.
> Esclerosis Sistémica
El patrón radiológico más común de EPI asociada a SS es la neumonía intersticial no específica (NINE). La EPI es la principal causa de muerte relacionada con la SS.
La dilatación esofágica y la dismotilidad en esta condición pueden promover el reflujo del contenido gástrico que causará una lesión pulmonar adicional. Las terapias reconocidas para SS-EPI incluyen ciclofosfamida, micofenolato, prednisolona, rituximab y, más recientemente, nintedanib.
> Artritis Reumatoide
La EPI fibrótica, el engrosamiento o derrame pleural y los nódulos pulmonares representan las manifestaciones pulmonares más comunes de esta enfermedad. Las patologías de vías respiratorias, incluidas la bronquiolitis, las bronquiectasias y el enfisema, pueden coexistir con la EPI.
Se carece de evidencia para el uso de terapias específicas en AR-EPI, pero los corticosteroides, la ciclofosfamida y el micofenolato mofetilo se han utilizado con eficacia variable.
> Miositis Inflamatoria Idiopática (MII)
Este grupo heterogéneo de trastornos incluye dermatomiositis, polimiositis y dermatomiositis o enfermedad predominante de polimiositis junto con anticuerpos circulantes contra la aminoacil-tRNA sintetasa (que forma el síndrome anti-sintetasa). La EPI puede preceder, acompañar o seguir a la presentación de la enfermedad muscular.
Los pacientes con MII tienden a responder bien a la inmunosupresión, particularmente con corticosteroides. Otros tratamientos incluyen micofenilato, tacrolimus y rituximab, un anticuerpo monoclonal quimérico que se dirige a la proteína CD20 en las células B.
> Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
En general, la afectación pleural asociada al LES es más común que la enfermedad pulmonar parenquimatosa. El término “neumonitis lúpica” describe un síndrome agudo/subagudo de lesión pulmonar asociado con un alto riesgo de mortalidad. El síndrome del pulmón encogido también se describe en el LES, caracterizado principalmente por restricción ventilatoria.
> Síndrome de Sjögren primario
Puede desarrollar bronquiolitis, bronquiectasias y/o anomalías parenquimatosas difusas. NINE es el fenotipo radiológico descrito más común; otros incluyen neumonía organizada y neumonía intersticial linfoide.
> Enfermedad mixta del tejido conectivo
La ETC mixta se asocia con positividad de anticuerpos anti-RNP y comparte características superpuestas de lupus, miositis y esclerodermia.
> Espondiloartrosis anquilosante
Además de los problemas ventilatorios relacionados con la restricción torácica, se reconoce una fibrosis pulmonar de la zona superior que puede progresar a una enfermedad ampollosa apical.
> Policondritis recidivante
En la policondritis recidivante, la inflamación crónica del componente cartilaginoso de la laringe o del árbol traqueobronquial puede provocar su debilitamiento, lo que lleva al colapso o fibrosis de la pared de las vías respiratorias. La obstrucción del flujo de aire (predominantemente durante la espiración), la estenosis en el 25% de los casos y una mayor predisposición a la infección bronquial se producen y explican la morbilidad y mortalidad de los individuos afectados.
| Vasculitis |
La hemorragia alveolar difusa es la manifestación pulmonar más dramática de la vasculitis.
Su causa identificable más común es la granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener. Los nódulos vasculíticos pulmonares que se describen con mayor frecuencia en la GPA tienen tendencia a cavitarse y producir hemorragias localizadas.
Las terapias de primera línea para las vasculitis incluyen agentes con propiedades de "inducción a la remisión", como los corticosteroides intravenosos, la ciclofosfamida intravenosa y el metotrexato en dosis altas.
| Sarcoidosis |
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica con predilección por el pulmón. En su presentación aguda típicamente afecta a pacientes más jóvenes y causa linfadenopatía intratorácica o anomalías nodulares pulmonares.
La sarcoidosis crónica que progresa a fibrosis pulmonar ocurre hasta en una quinta parte de todos los pacientes. En algunos casos, la cicatrización de los lóbulos superiores conduce a la formación de caries que pueden promover Aspergilomicetomas.
El pilar del tratamiento son los corticoides. Según el sitio y la gravedad de la enfermedad, se utilizan como agentes de segunda línea metotrexato, azatioprina e hidroxicloroquina.
| Enfermedades Hematológicas |
> Complicaciones pulmonares tempranas y tardías del trasplante de médula ósea
Las complicaciones pulmonares tempranas (<120 días) del trasplante de células madre hematopoyéticas incluyen fenómenos infecciosos y no infecciosos. Estos últimos se agrupan bajo el término "síndrome de neumonía idiopática" y se asocian con 60-80% de mortalidad.
> Anemia drepanocítica
Los ataques de sibilancias y función pulmonar obstructiva pueden ocurrir en ausencia de asma en pacientes con enfermedad de células falciformes. El síndrome falciforme torácico agudo se desarrolla como consecuencia de eventos vasooclusivos en la vasculatura pulmonar.
La administración de oxígeno, la transfusión de sangre y la analgesia constituyen la base del tratamiento.
> Proteinosis alveolar pulmonar secundaria
Varios trastornos mieloproliferativos y linfoproliferativos se han asociado con la proteinosis alveolar pulmonar, incluido el síndrome mielodisplásico y la leucemia mieloide crónica.
El manejo de estas formas de proteinosis alveolar pulmonar radica en el tratamiento de la enfermedad hematológica subyacente y, en casos graves, en el lavado pulmonar completo terapéutico.
| Enfermedades Infecciosas |
> Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
El VIH infecta a células CD4 T auxiliares, lo que conduce a un deterioro grave de la inmunidad mediada por células y un mayor riesgo de infección oportunista y malignidad. Las personas con VIH son susceptibles a neumocistis, particularmente cuando el recuento de CD4 es <200/mm3, así como otros hongos (incluyendo criptococo, histoplasma y Aspergilo), bacterias (incluidas variedades "comunes" como el neumococo) y virus (incluido el citomegalovirus). La coinfección del VIH con la tuberculosis es común, particularmente en países subdesarrollados.
Ciertas neoplasias malignas, en particular las formas asociadas con virus, se encuentran con más frecuencia en el VIH. Por ejemplo, el sarcoma de Kaposi es una neoplasia maligna multisistémica causada por el herpes virus humano.
Finalmente, los pacientes afectados por el VIH tienen un mayor riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar.
| Enfermedades gastrointestinales |
> Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
La complicación pulmonar en la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa suele afectar a las vías respiratorias, siendo las bronquiectasias supurativas la manifestación más frecuente. Los pacientes con EII también tienen una mayor predisposición a los eventos tromboembólicos, incluida la embolia pulmonar.
> Síndrome hepatopulmonar
Los pacientes cirróticos pueden desarrollar dilatación de la vasculatura pulmonar predominantemente a niveles precapilares y capilares. En consecuencia, los pacientes con síndrome hepatopulmonar están hipóxicos incluso en reposo y se ven cianóticos.
> Hipertensión portopulmonar
La cirrosis también puede dar lugar a un aumento de la resistencia vascular en el lecho pulmonar, lo que da lugar a un trastorno indistinguible de la hipertensión arterial pulmonar idiopática. Los pacientes con esta complicación tienen muy mal pronóstico.
Fuente: https://www.intramed.net/
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