Más del 60% de pacientes con síndrome de Behçet no desarrolla manifestaciones graves

El 29 de febrero, se celebró el Día Mundial de las Enfermedades Raras, entre las que se encuentra el síndrome de Behçet, con una prevalencia entre 5 y 10 casos por 100.000 habitantes.

El síndrome de Behçet es una enfermedad autoinmune sistémica que se incluye dentro de las vasculitis, afecciones en las que se produce una inflamación de los vasos sanguíneos de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo. Se trata de una enfermedad poco frecuente, que suele debutar entre los 20 y 40 años, y su prevalencia en España se cifra entre 5 y 10 casos por 100.000 habitantes.

“Esta patología provoca unas lesiones características en la piel y las mucosas. Además, con frecuencia, ocasiona alteraciones en los ojos (uveítis) y en las articulaciones; y más rara vez causa inflamación intestinal, trombosis de venas, dilataciones arteriales e inflamación del sistema nervioso”, según explica el Dr. Jenaro Graña, reumatólogo del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña.

Su evolución suele ser intermitente, con períodos de remisión y de exacerbación, pudiendo causar diferentes grados de discapacidad y disminuyendo la calidad de vida de los afectados. “No obstante, más del 60% de pacientes no desarrolla manifestaciones graves a lo largo de la enfermedad”, recalca el especialista.

Guía “Aprendiendo a convivir con el síndrome de Behçet”

En esta la guía “Aprendiendo a convivir con el síndrome de Behçet”, elaborada por el Grupo de trabajo de las Recomendaciones SER para el manejo de pacientes con síndrome de Behçet, se detallan las causas de esta enfermedad, síntomas, diagnóstico, opciones de tratamiento, evolución de los pacientes, posibles complicaciones y consejos para el día a día de las personas que padecen dicho síndrome.

Para la presidenta de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, Manuela López, “la divulgación y concienciación de esta enfermedad y todo lo que conlleva es muy importante para el paciente diagnosticado, pero también para el no diagnosticado. Para el primero, para que comprendan su enfermedad, se dé voz a esta dolencia, a sus síntomas y consecuencias y que se haga oír en una sociedad que, en su mayoría, desconoce la existencia del Behçet. Para el no diagnosticado y que está sufriendo algunos de los síntomas de esta enfermedad, que vive entre la duda y la incertidumbre, con la divulgación de la enfermedad puede verse reflejado y servir de punto de partida para llegar al diagnóstico. Nunca es suficiente la actividad de concienciación y visibilidad de este tipo de patologías como la nuestra”.

Tratamiento y hábitos de vida saludables

Por su parte, la Dra. Clara Moriano, reumatóloga del Complejo Asistencial Universitario de León, explica que “los tratamientos que se administran para hacer frente a esta patología se dirigen a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunológico en función de los síntomas de cada paciente. Algunos medicamentos que se utilizan son corticoides, colchicina, apremilast e inmunosupresores (sintéticos o biológicos), entre los que destacan los fármacos anti-TNFα. No obstante, lo más importante es individualizar el tratamiento”.

Además, -añade- “el síndrome de Behçet requiere una valoración multidisciplinar en la que formen parte oftalmólogos, dermatólogos, gastroenterólogos, neurólogos, cirujanos vasculares, etc., pero siempre contando con la visión global del reumatólogo”. Aunque tiene un carácter intermitente, el síndrome de Behçet es un proceso crónico que puede hacer mella psicológica en algunos casos.  Es recomendable recurrir a las asociaciones de pacientes que ejercen una labor fundamental de apoyo y ofrecen servicios de gran utilidad, contar con la experiencia de otras personas que tienen la misma enfermedad es muy positivo. . También es importante descansar durante los periodos de brotes, hacer ejercicio moderado en las fases en las que sea posible, mantener una dieta saludable, prestar una especial atención al cuidado de la boca (evitando dentífricos y colutorios con alcohol) y buscar apoyo psicológico ,si es necesario, e información actualizada siempre; según la especialista, quien recuerda que “este síndrome no es hereditario, no cointraindica el embarazo y no  es contagioso a través de las relaciones sexuales, pese a cursar con úlceras orales o genitales”.

Fuente: Fundación Española de Reumatología